Акромегалия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Акромегалия
Acromegaly facial features.JPEG
МКБ-10 E22.022.0
МКБ-9 253.0253.0
OMIM 102200 102200
DiseasesDB 114 114
MedlinePlus 000321 000321
eMedicine med/27  derm/593derm/593 med/27  derm/593derm/593
MeSH D000172 D000172

Акромегалия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др. Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм. При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Этиология и патогенез[править | править исходный текст]

Заболевание вызванной гипер продукцией СТГ. Почти у всех больных выявляются СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, происходящие из соматотропных клеток. В подавляющем большинстве случаев опухолевую трансформацию этих клеток провоцируют активирующие мутации гена белка Gsальфа. Мутантный белок Gsальфа непрерывно стимулирует аденилатциклазу, что приводит к усилению пролиферации соматотропных клеток и к усилению продукции СТГ. В редких случаях гиперсекреция СТГ бывает вызвана гиперплазией гипофиза или избыточной секрецией соматолиберина. 

Клиническая картина[править | править исходный текст]

Гиперсекреция СТГ у взрослых вызывает акромегалию; гиперсекреция СТГ у детей обычно приводит к гигантизму,а гиперсекреция СТГ на поздних стадиях полового развития (до закрытия эпифизарных зон роста) — к высокорослости.

  1. Главные признаки акромегалии
    • Огрубление черт лица (увеличение надбровных дуг, скуловых костей, разрастание мягких тканей).
    • Непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп.
  2. Другие признаки
    • Чрезмерная потливость; обусловлена увеличением потовых желез и усилением обмена веществ.
    • Синдром запястного канала; обусловлен сдавливанием срединного нерва гипертрофированной фиброзно-хрящевой тканью лучезапястного сустава.
    • Деформирующий остео-артроз; особенно выражен в крупных суставах, развивается вторично вследствие разрастания костной ткани и деформаций суставов (под действием веса).
    • Артериальная гипертония; по-видимому, обусловлена задержкой натрия почками под влиянием СТГ
    • Нарушение толерантности к углеводам или инсулинонезависимый сахарный диабет; вызваны контринсулярным действием СТГ.
    • Гиперкальциурия;по-видимому, обусловлена стимулирующим действием СТГ на продукцию 1,25(OH)2D3.
    • Галакторея; обусловлена либо собственной лактогенной активностью СТГ, либо смешанной аденомой,секретирующей не только СТГ, но и пролактин.
    • Апноэ во сне; может быть вызвано как обструкцией дыхательных путей, так и угнетением дыхательного центра.
    • Головная боль; обусловлена повышением ВЧД.
  3. Причины повышенной смертности при акромегалии: поражения сосудов головного мозга, болезни сердца и легких. Кроме того, при акромегалии повышен риск полипоза и рака толстой кишки.

Диагностика[править | править исходный текст]

Характерный внешний вид и анализ позволяют сразу заподозрить акромегалию. Для подтверждения диагноза проводят следующие лабораторные исследования:

  1. Определяют базальный уровень СТГ в сыворотке в разные дни (дважды или трижды), чтобы исключить случайные колебания уровня СТГ.
  2. Проба с глюкозой. Это самая надежная подтверждающая проба. Больному дают выпить раствор, содержащий 50—100 г глюкозы, и через 60—90 мин определяют.

Литература[править | править исходный текст]

  • Баранов В. Г., Болезни эндокринной системы и обмена веществ, 2 изд., М., 1957
  • Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Е. А. Васюковой, М., 1958
  • И.И.Дедов,Г.А.Мельниченко, В.В.Фадеев., Эндокринология учебник "ГООЭТАР-Медиа".2012.

Ссылки[править | править исходный текст]