Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy - histology.jpg
Микропрепарат миокарда, окраска гематоксилинэозином: исход аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка: гибель кардиомиоцитов (a), с развитием фиброза и инфильтрации адипоцитами (b).
МКБ-10 I42.842.8
OMIM 107970 107970
DiseasesDB 29750 29750
MeSH D019571 D019571

Аритмоге́нная кардиомиопати́я (дисплази́я) пра́вого желу́дочка (лат. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia) — наследственное заболевание сердца.

Этиология[править | править вики-текст]

Развитие данной патологии связано с генетическим дефектом части сердечной мускулатуры, известной как десмосомы — это часть клеток миокарда, которая соединяет клетки между собой. Десмосомы состоят из нескольких видов протеинов и многие из этих протеинов могут иметь злокачественные мутации.

Патогенез[править | править вики-текст]

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — кардиомиопатия, затрагивающая преимущественно правый желудочек. В правом желудочке возникают зоны гипокинезии, с заменой мышечной ткани на фиброзно-жировую, с ассоциированными аритмиями.

Клиническая картина[править | править вики-текст]

Аритмогенная дисплазия правого желудочка часто связана с диффузной кератодермой ладоней и подошв и вьющимися волосами, потому что их гены находятся рядом и наследуются вместе.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка вызывает желудочковые аритмии у детей и лиц молодого возраста. Она развивается преимущественно у мужчин и в 30—50 % случаев носит наследственный характер.

Диагностика[править | править вики-текст]

Дифференциальная диагностика[править | править вики-текст]

Проводится с другими видами сердечной аритмии.

Прогноз[править | править вики-текст]

Примечания[править | править вики-текст]

Литература[править | править вики-текст]

Ссылки[править | править вики-текст]