Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy - histology.jpg
Микропрепарат миокарда, окраска гематоксилинэозином: исход аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка: гибель кардиомиоцитов (a), с развитием фиброза и инфильтрации адипоцитами (b).
МКБ-10 I42.842.8
OMIM 107970 107970
DiseasesDB 29750 29750
MeSH D019571 D019571

Аритмоге́нная кардиомиопати́я (дисплази́я) пра́вого желу́дочка (лат. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia) — наследственное заболевание сердца.

Этиология[править | править вики-текст]

Развитие данной патологии связано с генетическим дефектом части сердечной мускулатуры, известной как десмосомы — это часть клеток миокарда, которая соединяет клетки между собой. Десмосомы состоят из нескольких видов протеинов и многие из этих протеинов могут иметь злокачественные мутации.

Патогенез[править | править вики-текст]

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — кардиомиопатия, затрагивающая преимущественно правый желудочек. В правом желудочке возникают зоны гипокинезии, с заменой мышечной ткани на фиброзно-жировую, с ассоциированными аритмиями.

Клиническая картина[править | править вики-текст]

Аритмогенная дисплазия правого желудочка часто связана с диффузной кератодермой ладоней и подошв и вьющимися волосами, потому что их гены находятся рядом и наследуются вместе.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка вызывает желудочковые аритмии у детей и лиц молодого возраста. Она развивается преимущественно у мужчин и в 30—50 % случаев носит наследственный характер.

Диагностика[править | править вики-текст]

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось ощущение перебоев в работе сердца, беспокоят ли головокружения, повышенная утомляемость, были ли потери сознания, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания, операции, хронические заболевания, наличие вредных привычек).
  • Анализ семейного анамнеза (есть ли у родственников пациента аритмогенная дисплазия правого желудочка, были ли в семье случаи внезапной сердечной смерти).
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, внешний вид кожи, измерение массы тела. Анализируется частота дыхательных движений, измеряется артериальное давление, выслушиваются тоны сердца.
  • Общий анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
  • Биохимический анализ крови –  определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный элемент клеток), « плохого» (приводит к образованию холестериновых бляшек в сосудах) и « хорошего» (предотвращает образование бляшек) холестерина, уровень сахара в крови, калия (элемент, необходимый для деятельности клеток). Проводится для выявления причины заболевания.
  • ЭКГ (электрокардиография) – определяют признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка, желудочковые аритмии (нарушение нормального ритма сердца), желудочковые тахикардии (увеличение числа сердечных сокращений)
  • ЭхоКГ (эхокардиография) –  определяется дилатация (расширение) правого желудочка, сокра­ щения которого в типичных случаях носят асинергичный характер (нарушение способности производить нормальные движения).
  • Радионуклидная вентрикулография и сцинтиграфия миокарда – определяется сегментарность (частичность) поражения правого желудочка. У небольшой части больных, однако, наблюдается диффузная (распространенная) гипо­ кинезия (снижение силы сокращений) правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене­ ны.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – визуализация жировой ткани в свободной стенке правого желудочка.
  • Рентгеноконтрастная вентрикулография –  определяется характерная дилатация (расширение) правого желудочка в сочетании с сегмен­ тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии (неправильное развитие тканей)
  • Холтеровское мониторирование – исследование, помогающее   в диагностике эпизодов желудочковой тахиаритмии (нарушение сердечного ритма, характеризующиеся  повышением количества сердечных сокращений в минуту).

Дифференциальная диагностика[править | править вики-текст]

Проводится с другими видами сердечной аритмии.

Прогноз[править | править вики-текст]

Примечания[править | править вики-текст]

Литература[править | править вики-текст]

Ссылки[править | править вики-текст]