Артериовенозная мальформация

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Артериовенозная мальформация
МКБ-10 Q27.3, Q28.0, Q28.2
МКБ-10-КМ I77.0
МКБ-9 747.6, 747.81
МКБ-О 9123/0
DiseasesDB 15235
MedlinePlus 000779
eMedicine topic list
MeSH D001165
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Артериовено́зная мальформа́ция (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).

Врожденная аномалия вызвана мутацией RASA1, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с локусом CMC1 на длинном плече пятой хромосомы 5q13,3.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:

  • Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
  • Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
  • Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

Артериовенозные мальформации центральной нервной системы[править | править код]

Артериовенозные мальформации (АВМ) головного и спинного мозга являются относительно нечасто встречающейся нозологической формой, способной, однако, вызывать тяжелые неврологические расстройства и смерть. Хотя в большинстве случаев заболевание проявляется внутричерепным или спинальным кровоизлиянием, эпилептическими припадками, прогрессирующие миелопатией, совершенствование методов диагностики приводит к возрастанию частоты диагностики АВМ центральной нервной системы на доклинической стадии. В последнее десятилетие существенное усовершенствование претерпели методы хирургического лечения больных АВМ, возможности внутрисосудистой окклюзии мальформаций, доступность радиохирургии. Существуют рекомендации по диагностике и лечению АВМ, построенные на анализе опубликованных в открытой печати исследований по проблемам лечения больных АВМ[1].

Клиника артериовенозных мальформаций головного мозга[править | править код]

  1. Геморрагический тип течения заболевания — в 50—70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж её в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.
  2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией её в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.

Геморрагический тип:

В 50 % случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10—15 % (при аневризмах до 50 %) и инвалидизацию 20—30 % больных[2].

Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5—3 %. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного — 6 % и увеличивается с возрастом[3].

В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34 % больных, выживших после первого, а среди перенёсших второе (летальность до 29 %) — 36 % страдают от третьего[4].

Кровотечение из АВМ является причиной 5—12 % всей материнской смертности, 23 % всех внутричерепных кровоизлияний у беременных[5].

Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных[6].

У 47 % пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38 %), субдуральных (2 %) и смешанных (13 %) гематом, гемотампонада желудочков развивается у 47 %.

Торпидный тип:

Судорожный синдром (у 26—67 % больных с АВМ)

Кластерные головные боли.

Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Признаки и симптомы[править | править код]

Симптомы АВМ могут варьироваться от полного отсутствия до сильной боли или кровотечения, и они могут привести к другим серьёзным проблемам со здоровьем. Симптомы, которые сильно различаются по степени тяжести, могут включать[7]:

  • Судороги. Приступы могут быть фокальными (то есть затрагивают небольшую часть мозга) или генерализованными (распространенными), сопровождающимися судорогами.
  • Головная боль. Головные боли могут сильно различаться по частоте, иногда становясь такими же сильными, как мигрень.
  • Визуальные проблемы. Потеря части поля зрения, неспособность контролировать движение глаз или отёк части зрительного нерва.
  • Мышечная слабость.
  • Проблемы с речью или пониманием языка (афазия).
  • Проблемы с движением. Потерю координации (атаксия), нарушение походки.
  • Онемение, покалывание или спонтанная боль.

Диагностика АВМ[править | править код]

Для диагностики такого заболевания сосудов, как артериовенозная мальформация, применяют различные способы диагностики.

Лечение[править | править код]

В основном поддаётся лечению методами эндоваскулярной хирургии.

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.

  1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трёх основных вариантов лечения — хирургического, эмболизации, радиохирургического.
  2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
  3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
  4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Степень радикальности различных методов лечения АВМ[править | править код]

  • Хирургическое лечение — технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объёмом до 100 мл.
  • Эмболизация — радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10—40 % больных, в остальных случаях — облитерация АВМ происходит на 15—75 %.
  • Радиохирургическое лечение — возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85 % больных (на протяжении 2 лет).

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Клинические рекомендации по диагностике и лечению артериовенозных мальформаций центральной нервной системы — Интернет-сообщество нейрохирургов Росcии. neuro-online.ru. Дата обращения: 5 марта 2017. Архивировано 6 марта 2017 года.
  2. ↑ N. Martin et al.,1994
  3. ↑ R. Braun et al.,1990
  4. ↑ G. Rasmussen 1996
  5. ↑ B. Karlsson et al.,1997
  6. ↑ Лебедев В. В., Крылов В. В., 2000
  7. ↑ Arteriovenous Malformations (AVMs) (англ.). National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Дата обращения: 28 июня 2023. Архивировано 1 июня 2023 года.

Ссылки[править | править код]

https://neurodepartment.com/arteriovenoznaya-malformacziya-avm-funkczionalno-znachimoj-zony-2/

https://neurodepartment.com/main/pathology/arteriovenous-malformation/

Источник — https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Артериовенозная_мальформация&oldid=137313290