Болезнь Стилла
| Болезнь Стилла | |
|---|---|
| МКБ-11 | FA24.4 |
| МКБ-10 | M08.0 |
| МКБ-10-КМ | M08.2 |
| МКБ-9 | 714.3 |
| OMIM | 604302 |
| DiseasesDB | 12430 |
| MedlinePlus | 000451 |
| eMedicine | ped/1749 |
| MeSH | D001171 |
Болезнь Стилла (англ. Still's disease) — форма ювенильного ревматоидного артрита, для которой характерен серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет.
История[править | править код]
Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 году как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. Джордж Стилл был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. Он выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя. Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, болью в горле,лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 года.
Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 году указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, болью в горле, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.
Эпидемиология[править | править код]
Артрит поражает примерно одного из 1000 детей, рождающихся каждый год. Однако примерно у одного из 10 000 детей артрит будет прогрессировать. Многие дети страдают от острой воспалительной формы артрита, которому сопутствует вирусная или бактериальная инфекция. Эта форма артрита, часто очень тяжёлая и сложная, начинается в течение короткого отрезка времени и обычно проходит через несколько недель или месяцев.
Классификация[править | править код]
Существует несколько различных форм артрита, которые поражают преимущественно детей; некоторые врачи придерживаются следующего определения болезни Стилла: это детское заболевание, основными проявлениями которого являются артрит (который часто поражает несколько суставов), перемежающаяся лихорадка и быстропроходящая красная сыпь. Иногда при тяжёлом течении болезни она может распространиться на всё тело и осложниться увеличением селезёнки и лимфатических узлов, а также воспалением перикарда и радужки глаз[1].
Симптоматика[править | править код]
Симптомы артрита при болезни Стилла могут отходить на второй план вследствие выраженных системных проявлений заболевания. Артрит может отсутствовать в начальном периоде заболевания, или протекать в форме моно- или олигоартрита, или быстро купироваться[2].
Поражаются те же суставы, что и при остальных формах ревматоидного артрита — коленные, лучезапястные, голеностопные, проксимальные межфаланговые, локтевые, плечевые, пястнофаланговые, плюснефаланговые, тазобедренные, дистальные межфаланговые и височночелюстные. При артроцентезе, как правило, выявляются воспалительные изменения синовиальной жидкости II класса, а на рентгенограммах суставов обычно обнаруживаются отёчность мягких тканей, внутрисуставной выпот, изредка — периартикулярный остеопороз, в отдельных случаях наблюдаются эрозивные изменения и/или анкилозы костей запястья.
Поражение глаз при болезни Стилла:
Ключевые симптомы:
- ежедневная лихорадка. Один или два раза за день температура тела повышается до 38-39 градусов. Важно отметить, что у больных приступы лихорадки случаются всегда примерно в одно и то же время, что позволяет их предугадывать;
- высыпания на коже. Это пятна или папулы розового цвета, которые появляются в основном на груди и спине, а также на ногах. Отмечается зуд и феноменом Кебнера.
- Боли в суставах. В начале заболевания артралгии появляются время от времени. При прогрессировании болезни уже через несколько месяцев боли в суставах становятся выраженными. Воспаление со временем приводит к анкилозу, когда человек не может двигать рукой или ногой в пораженном суставе.
Другие симптомы:
- Боль в горле. В начале заболевания горло болит у 90% людей, что часто приводит к неправильной диагностике. Если у человека болит горло и повышается температура, ему чаще всего ставят ОРВИ и даже не предполагают аутовоспалительный процесс.
- Увеличение печени и селезенки. На ранних стадиях — бессимптомное. Позднее может появиться боль в левом или правом подреберье.
- Увеличение лимфатических узлов. Могут увеличиваться различные группы лимфоузлов.
- Боль в животе. Отмечается на фоне увеличения лимфоузлов.
- Снижение веса без видимой причины[3].
Болезнь у взрослых[править | править код]
Варианты течения болезни Стилла взрослых могут быть представлены как:
1. Циклический системный вариант. Этот вариант наблюдается у пациентов, у которых системные проявления болезни являются преобладающими. Поражение суставов умеренно выражено и протекает параллельно системным симптомам. Этот вариант в свою очередь может быть разделен на:
- моноциклический системный вариант. Характеризуется единственным приступом системной болезни различной продолжительности с последующей клинической и лабораторной ремиссией;
- полициклический системный вариант. Наблюдается два и более эпизода системной болезни разделенных клинической ремиссией, продолжительностью как минимум два месяца.
2. Хронический суставной вариант. Этот вариант наблюдается у пациентов, у которых поражение суставов является хроническим. Больные этой категории могут иметь или не иметь сопутствующий полициклический системный процесс[4].
Лечение болезни Стилла взрослых зависит от течения заболевания и включает нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), глюкокортикоиды (ГК) и базисные противовоспалительные препараты (БПВП).
Лечение[править | править код]
В лечении используют следующие препараты:
Тоцилизумаб - рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело к человеческому рецептору интерлейкина-6 (ИЛ-6
Примечания[править | править код]
- ↑ С.В. Моисеев, П.И. Новиков, В.В. Рамеев. Болезнь Стилла у детей и взрослых: новые представления о патогенезе и современные методы лечения // КЛИНИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ И ТЕРАПИЯ. Архивировано 1 февраля 2023 года.
- ↑ БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА ВЗРОСЛЫХ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) - Современные проблемы науки и образования (сетевое издание) (рус.). science-education.ru. Дата обращения: 1 февраля 2023. Архивировано 1 февраля 2023 года.
- ↑ Сибилева Екатерина Андреевна. Болезнь Стилла: симптомы, диагностика, лечение. MedAboutMe.ru (25 октября 2022). Дата обращения: 1 февраля 2023. Архивировано 1 февраля 2023 года.
- ↑ Нигматьянова А.а, Абдракипов Р.з, Сухорукова Е.в, Афанасьева М.а, Лапшина С.а, Протопопов М.с, Гарифуллина А.м. Длинный путь к диагнозу: болезнь Стилла взрослых // Практическая медицина. — 2015. — Вып. 4-2 (89). — С. 79–81. — ISSN 2072-1757. Архивировано 1 февраля 2023 года.
Ссылки[править | править код]
- http://www.arthrology.ru/view_page.php?page=21
- Bywaters E.G.// Annals of the Rheumatic Diseases. −1987. — No. 26. — P. 185‘193.
- Bannatyne G.A., Wohlman A.S., Blaxall F.R.// Lan‘ cet. — 1896. — No. 1. — P. 11201125
- Isdale I.C., Bywaters E. G.// Quarterly Journal of Medi‘ cine. — 1956. — No. 23. — P. 377387.
 | В статье не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |