Гемофилия B
| Гемофилия B | ||
|---|---|---|
| МКБ-10 | D67. | |
| МКБ-9 | 286.1 | |
| OMIM | 306900 | |
| DiseasesDB | 5561 | |
| MedlinePlus | 000539 | |
| eMedicine | emerg/240 | |
| MeSH | D002836 | |
Гемофилия В обусловлена дефицитом плазменного фактора свёртывания IX и характеризуется кровоточивостью гематомного типа. Фактор IX — компонент тромбопластина плазмы. Причиной кровоточивости является нарушение первой фазы свёртывания крови — образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильного фактора. Клинически, как говорилось ранее проявляется в гематомном типе кровоточивости, для которого характерно гемартрозы, гематомы, поздние кровотечения и т. п. В результате дефицита Фактора IX, кровь может не свёртываться в течение нескольких часов, в результате чего может развиться анемия. Для таких случаев применяют препараты крови, такие как антигемофильная сыворотка (с фактором IX) и протромбиновый комплекс (с содержанием II, VII, IX,X факторов свертывания).
В исследовании, опубликованном в 2009 году, утверждается, что генетические маркеры гемофилии B были обнаружены в генном материале, полученном из костей расстрелянных членов царской семьи Романовых. Предположительно, аналогичным заболеванием страдали представители британской королевской семьи.[1][2][3]
Примечания [править]
- ↑ Michael Price Case Closed: Famous Royals Suffered From Hemophilia. ScienceNOW Daily News. AAAS (8 October 2009). Архивировано из первоисточника 26 апреля 2012. Проверено 9 октября 2009. (англ.)
- ↑ Evgeny I. Rogaev et al. Genotype Analysis Identifies the Cause of the "Royal Disease". Science (8 October 2009). Архивировано из первоисточника 26 апреля 2012. Проверено 9 октября 2009. (англ.)
- ↑ Открытие: Ученые нашли источник заболевания монарших семей гемофилией
