Гипокортицизм

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Гипокортицизм
МКБ-10 E24.124.1, E27.127.1-E27.327.3
МКБ-9 255.4255.4
DiseasesDB 222 8863 222 8863
MedlinePlus 000378 000378
eMedicine med/42  ped/1558ped/1558 med/42  ped/1558ped/1558

Ги́покортици́зм (надпо́чечниковая недоста́точность) — этот термин объединяет патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников[1].

Этиология и классификация[править | править вики-текст]

Недостаточность надпочечниковых желез может быть острой (гипоадреналовый криз) — резкое разрушение коры надпочечников при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники (Синдром Уотерхауса-Фридериксена), повреждение надпочечников в результате травмы или хирургического вмешательства и хронической (аутоиммунный процесс, туберкулёз и другие)[1].

Острая надпочечниковая недостаточность[править | править вики-текст]

Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена[2].

Хроническая надпочечниковая недостаточность[править | править вики-текст]

Хроническая недостаточность коры надпочечников — в 85% случаев представляет собой аутоиммунное поражение надпочечников, а также результат деструкции надпочечников при[3]

  • инфаркте надпочечников,
  • туберкулёзе,
  • саркоидозе,
  • амилоидозе,
  • послеоперационных осложнениях,
  • злокачественных новообразованиях,
  • поражении надпочечников фармакологическими препаратами (антикоагулянты, этомидат, блокаторы стероидогенеза, хлодитан, барбитураты, спиронолактон, кетоконазол и другие),
  • гемохроматозе,
  • полигландулярном эндокринном синдроме,
  • адренолейкодистрофии,
  • адреномиелодистрофии,
  • гипоплазии,
  • дефекте ферментов синтеза гормонов коры надпочечников,
  • последствия радиотерапии,
  • идиопатические случаи.

Кроме того, различают:

Первичный гипокортицизм[править | править вики-текст]

Перви́чная надпо́чечниковая недоста́точность — результат непосредственного поражения надпочечников, вследствие которого разрушается более 90% клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды[1].

Вторичный гипокортицизм[править | править вики-текст]

Втори́чная надпо́чечниковая недоста́точность обусловлена патологией гипофиза, приводящей к дефициту секреции кортикотропина (АКТГ). Вторичный гипокортицизм обычно сочетается с недостаточностью других эндокринных же́лез и дефицитом гормона роста (СТГ)[3].

Третичный гипокортицизм[править | править вики-текст]

Трети́чная надпо́чечниковая недоста́точность развивается при различных поражениях гипоталамической области, чаще опухолевого или воспалительного характера. Заболевание развивается после 30 лет, женщины болеют вдвое чаще мужчин. Распространённость около 4-11 случаев на 100 тысяч населения[3].

Ятрогенный гипокортицизм[править | править вики-текст]

Ятрогенная надпочечниковая недостаточность (E27.327.3 по МКБ-10) развивается после прекращения терапии глюкокортикоидами в результате быстрого падения уровня эндогенных глюкокортикоидных гормонов на фоне длительного угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами. У разных пациентов устойчивость эндокринной системы к действию экзогенных глюкокортикоидов неодинакова[1].

Клиническая картина[править | править вики-текст]

Представлена типичными симптомами угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами[1]:

На фоне тяжёлого стресса, если пациенту вовремя не увеличена доза глюкокортикоидов, может развиться гипоадреналовый криз[1].

Клинические симптомы могут отсутствовать и только биохимические нарушения (снижение секреции кортизола в пробах с АКТГ) свидетельствуют о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В таких случаях заболевание проявляется резкой слабостью во время или после незначительных стрессов или недомоганий, например при респираторных инфекциях[1].

Диагностика[править | править вики-текст]

Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить[1]:

  • у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 15—30 мг/сут на протяжении 3—4 недель. В этом случае угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 8—12 месяцев.
  • у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 12,5 мг/сут а протяжении 4 недель. При этом угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 1—4 месяцев.
  • у любого пациента с синдромом Кушинга после удаления аденомы или злокачественного новообразования надпочечника.
  • у любого пациента со снижением секреции кортизола в ответ на введение АКТГ, если он получает глюкокортикоиды (независимо от дозы и продолжительности глюкокортикоидной терапии).

Профилактика[править | править вики-текст]

Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.

См. также[править | править вики-текст]

Примечания[править | править вики-текст]

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 183—191, 271. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3
  2. Справочник по клинической эндокринологии / Под ред. Холодовой Е. А. — 1-е изд. — Минск: «Беларусь», 1998. — С. 22. — 510 с. — 10 000 экз. — ISBN 985-01-0031-1
  3. 1 2 3 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 38-42. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5

Ссылки[править | править вики-текст]