Гликоконъюгаты

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск

Гликоконъюгаты представляют собой общий термин для углеводов, ковалентно связанных с другими молекулами[1].

Гликоконъюгаты являются очень важными соединениями в биологии и состоят из множества различных категорий, таких как гликопротеины, гликопептиды, пептидогликаны, гликолипиды и липополисахариды. Они принимают участие в межклеточных взаимодействиях, включая межклеточное распознавание и взаимодействие клеток с внеклеточным матриксом.

Углеводные компоненты гликоконъюгатов обеспечивают также формирование антигенов и рецепторов, защиту слизистых оболочек от повреждений, транспорт витаминов(гликопротеин - внутренний фактор Кастла обеспечивает транспорт витамина В12) и микроелементов(церулоплазмин транспортирует Cu). Также гликоконъюгати ответственные за определение групы крови.

Синтез гликоконъюгатов начинается в ендоплазматическом ретикулуме и заканчиваеться в комплексе Гольджи. Их синтез происходит путем присоединения моносахаридов друг к другу, а также к липидной или белковой основе при участии ферментов гликозилтрансфераз.

Распад гликоконъюгатов происходит в лизосомах при участии гликозидаз. Различают ендогликозидазы, что разрушают связи между моносахаридами в олигосахарида, и екзогликозидазы, что разрушают связи между олигосахаридами и белковой или липидной основой.

Существуют нарушения обмена гликоконъюгатов. Это гликозидозы(лизосомальные болезни) - наследственные заболевания недостаточности ферментов расщепления гликопротеинов(мукополисахаридозы) или гликолипидов(гликолипидозы). Причиной гликозидозов являеться дефект ферментов гликозидаз лизосом, что призводит к накапливанию в этих органеллах гликолипидов или гликопротеинов. Они откладываються чаще всего в головном мозге, костях, суставах, печени и селезенке, что приводит к увеличению органов в размерах и нарушения их функций.

Примечания[править | править вики-текст]