Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа
Обозначения
Символы G6PD; G6PD1
Entrez Gene 2539
HGNC 4057
OMIM 305900
RefSeq NM_000402
UniProt P11413
Другие данные
Шифр КФ 1.1.1.49
Локус X-хр., Xq28

Глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа (Г6ФД; G6PD) — цитозольный фермент, входящий в пентозофосфатный путь, метаболический путь, обеспечивающий образование клеточного НАДФ-H из НАДФ+. НАДФ-H необходим для поддержания уровня восстановленного глутатиона в клетке, синтеза жирных кислот и изопреноидов. У человека наследственное нарушение активности Г6ФД, или недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, приводит к гемолитической несфероцитарной анемии.

Реакция[править | править исходный текст]

Основная катализируемая реакция:

D-глюкозо-6-фосфат + NADP+ ↔ D-глюконо-1,5-лактон-6-фосфат + NADPH

Структура[править | править исходный текст]

Фермент состоит из 515 аминокислот (молекулярная масса 59,3 кДа). Находится в димерной или тетрамерной форме.

Изоформы[править | править исходный текст]

Существует 2 изоформы фермента: короткая и длинная. Короткая считается канонической как наиболее распространённая. Длинная версия отличается вставкой на месте аргинина-257: R → RGPGRQGGSGSESCSLSLGSLVWGPHALEPGEQGGELRRALASSVPR, что приводит к удлинению молекулы с 515 аминокислот до 561 и увеличению молекулярной массы до 63,8 кДа.

Потенциально опасные субстанции[править | править исходный текст]

Существует много субстанций, потенциально опасных для людей с дефицитом фермента G6PD, различные варианты ответа организма на введение этих субстанций затрудняет предсказание конкретного ответа у конкретного человека. Среди противомалярийных препаратов, которые могут вызвать острый гемолиз у людей с дефицитом фермента G6PD: primaquine, pamaquine и chloroquine. Имеются данные о том, что другие противомалярийные препараты также могут усугубить недостаточность G6PD, но в значительно более высоких дозах. Сульфаниламиды (sulfanilamide, sulfamethoxazole и mafenide), thiazolesulfone, метиленовый синий и нафталин также не должны использоваться у людей с недостаточностью G6PD, также как и некоторые анальгетики: аспирин, phenazopyridine и acetanilide, а также некоторые не-сульфонные антибиотики (nalidixic acid, nitrofurantoin и фуразолидон). Есть данные о том, что она вызывает гемолитический криз у новорожденных с недостаточностью G6PD.

Ссылки[править | править исходный текст]