Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Типичная заболевшая ГЭКРС корова. Особенностью поздних стадий болезни является невозможность встать на ноги.

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота, ГЭКРС, коровье бешенство (англ. Bovine spongiform encephalopathy (BSE), англ. Mad-cow disease) — нейродегенеративная прионная болезнь, приводящая к необратимым, летальным изменениям в головном мозге зараженных животных, относится к группе трансмиссивных губчатых энцефалопатий. Вызывается прионом ГЭКРС (BovPrPSc, PrPbse). Инкубационный период от 30 месяцев до 8 лет. Передается при употреблении в пищу мяса больных животных, вызывает скрейпи у овец и болезнь Крейцфельда-Якоба (новый вариант, vCJD, nvCJD) у людей.

Впервые было зафиксировано в Великобритании в 1986 году,[1] изучение началось в 1970-ых.[2]

С конца 1980-х коровье бешенство было обнаружено у более чем 179 тыс. голов крупного рогатого скота в Великобритании. Также болезнь обнаружена у сотен коров в Ирландии, Франции, Португалии, Швейцарии, Испании, Германии. Регистрируются единичные случаи в других странах. Считается, что эпизоотия была вызвана скармливанием скоту мясо-костной муки, изготовленной из останков «инфицированных» животных, в частности, овец[3]. Было выявлено более двух сотен смертей людей (на февраль 2009) от нового варианта болезни Крейцфельда-Якоба.

Инфекционный агент[править | править вики-текст]

Считается, что инфекционным агентом ГЭКРС является специфический тип неверно свернувшегося белка, называемый прион. Подобные прионные белки распространяют болезнь между особями и вызывают деградацию мозга. ГЭКРС является Трансмиссивной губчатой энцефалопатией[en].[4] Такие болезни могут возникать у животных, несущих аномальную аллель, которая вызывает искажение первоначально нормальных белков из альфа-спирального состояния в складчатый бета-лист, который является формой данного белка, вызывающей болезнь. Передача агента может происходить, когда здоровое животное подвергается контакту с зараженными тканями. В мозге данные белки вызывают деформацию обычного клеточного белка в инфекционное состояние, которое затем продолжает деформацию белков в прионы по цепной реакции. Деформированные прионные белки образуют агрегаты белков, затем они объединяются в плотные плоские волокна и приводят к появлению микроскопических «дырок» в головном мозге, вырождению физических и умственных способностей, и в конечном итоге к гибели.[3]

Существуют различные гипотезы о происхождении прионовых белков у крупного рогатого скота. Две наиболее распространенные гипотезы: межвидовое заражение от овец (больных скрейпи, также известной как почесуха) и спонтанные появления прионных форм белка у крупного рогатого скота, происходящие в течение многих веков.[5] Похожие симптомы описывал еще Публий Флавий Вегеций Ренат в 4-5 веках н. э.[6] Британское правительство считает, что причина была не в скрейпи, как первоначально заявлялось, а в каком-то событии в 1970-х годах, которое невозможно точно определить.[7]

Исследования, опубликованные в PLoS Pathogens (12 сентября 2008) предполагают, что ГЭКРС вызывается мутацией гена Prion Protein Gene. В нем показано, что 10-ти летняя корова из Алабамы с атипичной формой ГЭКРС имела те же мутации прионных генов, что и обнаруженные у людей, страдающих от генетической формы болезни Крейцфельда-Якоба (gCJD). Несмотря на возможность генетического происхождения болезни, существуют другие формы прионных заболеваний человека, как спорадические (sCJD), так и вызванные употреблением зараженной пищи. Таким образом, потребление продуктов, изготовленных из больных животных приводит к новому варианту болезни Крейцфельда-Якоба (nvCJD).[8]

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Коровье бешенство
  2. BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, or Mad Cow Disease) // CDC
  3. 1 2 НиЖ 2001 № 4, С.16-20 «Коровье бешенство. Угроза реальная или мнимая?» к.х.н. О. Белоконева, по материалам конференции «Коровье бешенство — есть ли оно в России? Достоверные сведения из первых рук».
  4. Bovine Spongiform Encephalopaphy: An Overview (PDF). Animal and Plant Health Inspection Service, United States Department of Agriculture (December 2006). Проверено 8 апреля 2008. Архивировано из первоисточника 30 марта 2012.
  5. MacKenzie, Debora (17 March 2007). «New twist in tale of BSE's beginnings». New Scientist 193 (2595): 11. DOI:10.1016/S0262-4079(07)60642-3. Проверено 2009-06-20.
  6. Digesta Artis Mulomedicinae, Публий Флавий Вегеций Ренат
  7. Vol.1 — Executive Summary of the Report of the Inquiry
  8. Richt JA, Hall SM (2008). «BSE case associated with prion protein gene mutation». PLoS Pathogens 4 (9): e1000156. DOI:10.1371/journal.ppat.1000156. PMID 18787697. Проверено 2009-06-20. Lay summary – Newswise (2008-09-12).

Ссылки[править | править вики-текст]