Летаргический энцефалит

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
МКБ-10 A85.885.8
МКБ-9 049.8049.8
DiseasesDB 32498 32498

Летарги́ческий энцефали́т (также известный как энцефалит Экономо или сонная болезнь; отличается от сонной болезни, вызываемой мухой цеце) — атипичная форма энцефалита. Впервые болезнь описана в 1917 году неврологом Константином фон Экономо (англ.)[1]. Болезнь поражает головной мозг, в результате чего больные оказываются в стазисо-подобном состоянии, безмолвными и неподвижными[2].

Между 1915 и 1926 годом эпидемия летаргического энцефалита распространилась по всему миру. С тех пор эпидемий данной болезни больше не было, но сообщалось об отдельных случаях заболевания[3][4] .

Историческая справка[править | править вики-текст]

Эпидемический энцефалит впервые был подробно описан в 1917 году венским профессором Экономо, наблюдавшим эпидемическую вспышку этого заболевания в 1915 году под Верденом. Эпидемия началась в 1916 году в Австрии и быстро распространилась на Западную Европу и США, но с 1927 года неожиданно пошла на спад. Во время эпидемии 1915—1925 годов, охватившей почти все страны мира, эпидемический энцефалит изучали многие исследователи. Одним из первых особенности течения и клиники эпидемического энцефалита у детей детально описал в 1923 году Н. Ю. Тарасович. После 1925 года отмечалось постепенное снижение заболеваемости эпидемическим энцефалитом, и в настоящее время регистрируются лишь спорадические случаи; значительных эпидемических вспышек не наблюдается.[5] Все попытки идентифицировать возбудителя заболевания окончились неудачей, но характер эпидемии давал основания предполагать вирусную природу возбудителя. В последние десятилетия новых случаев не регистрируется.

Симптомы[править | править вики-текст]

Болезнь впервые описана Константином фон Экономо

Заболевание возникает либо остро, либо более постепенно. Летаргический энцефалит характеризуется высокой температурой, болью в горле, головной болью, вялостью, двоением в глазах, задержкой физического и психического отклика, инверсией сна и кататонией[2]. В некоторых случаях, пациенты могут впасть в комаподобное состояние (акинетический мутизм). Пациенты также могут испытывать аномальное движения глаз (окулогирные кризы)[6], паркинсонизм, слабость в верхней части тела, боль в мышцах, тремор и поведенческие изменения, включая психозы. Клазомания (англ.) (непроизвольно наступающий крик) также иногда представлена[7].

Наиболее характерными симптомами являются повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения («гиперсомническая офтальмоплегия»), что отражает преимущественное вовлечение среднего мозга. Больной может заснуть в любых, иногда совершенно не подходящих условиях. Именно это проявление энцефалита послужило основанием для обозначения его как «летаргического». Глазодвигательные расстройства чаще всего проявляются диплопией, реже встречается надъядерная офтальмоплегия. Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию отсутствует или снижается (обратный симптом Аргайла Робертсона). Паркинсонизм и другие экстрапирамидные синдромы, типичные для хронической стадии энцефалита, у небольшой части больных появляются уже в острой стадии. Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением, но в большинстве случаев вслед за острой стадией через определенный период времени, который мог измеряться от нескольких месяцев до десятков лет, возникает хроническая стадия, обычно в виде прогрессирующего синдрома паркинсонизма. В некоторых случаях наблюдается развитие симптомов хронической стадии без предшествующей острой стадии. Причина отставленного развития и прогрессирования симптомов остается неизвестной. Допускают, что в этих случаях имеет место хроническое течение инфекционного процесса, свойственное так называемым медленным инфекциям.

Клиническая картина постэнцефалитического паркинсонизма весьма напоминает болезнь Паркинсона. Однако имеются и специфические отличия. У больных иногда наблюдаются окулогирные кризы, блефароспазм, дистония, или хорея, выраженные аффективные расстройства. При окулогирном кризе (греч. дуговой поворот) глазные яблоки отводятся кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение. Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. Важно учитывать, что окулогирные кризы возможны не только при постэнцефалитическом, но и при медикаментозном паркинсонизме.

В последние годы новых случаев постэнцефалитического паркинсонизма, связанного с эпидемическим энцефалитом, не регистрировалось. Специфических методов лечения острой стадии эпидемического энцефалита не существует. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма аналогично лечению болезни Паркинсона.

Эпидемиология[править | править вики-текст]

Источником инфекции летаргического энцефалита является человек. Инфицирование возможно контактным или воздушно-капельным путями. Вертикальный путь передачи инфекции осуществляется трансплацентарно или постнатально. Наиболее восприимчивы дети раннего возраста. Чётко выраженной сезонности нет.[5]

Этиопатогенез[править | править вики-текст]

Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что вирус проникает в центральную нервную систему, особенно в серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках проходит накопление возбудителя, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.[8]

Патоморфология[править | править вики-текст]

Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и ствола мозга. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в чёрном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.[8]

Профилактика и лечение[править | править вики-текст]

Источник изолируют до исчезновения острых клинических проявлений болезни. После постановки диагноза направляют экстренное извещение в городской центр госсанэпиднадзора. Дезинфекцию в очаге не проводят, карантин не накладывают. За очагом устанавливают наблюдение в течение 3-4 недель.[5]

Прогноз[править | править вики-текст]

Лечение длительное. Симптомы паркинсонизма нарастают, но иногда на некоторое время могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.[9]

Литература[править | править вики-текст]

  • Болезни нервной системы: Руководство для врачей: 2-х т. — Т. 1 / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. — М.: Медицина, 2001. — с. 744.(с.365-366)

Примечания[править | править вики-текст]

  1. K. von Economo. Encepahlitis lethargica. Wiener klinische Wochenschrift, May 10, 1917, 30: 581-585. Die Encephalitis lethargica. Leipzig and Vienna, Franz Deuticke, 1918.
  2. 1 2 Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. (2004). «Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity». Brain 127 (Pt 1): 21–33. DOI:10.1093/brain/awh008. PMID 14570817.
  3. Stryker Sue B.. «Encephalitis lethargica: the behavior residuals». Training School Bulletin 22 (1925): 152–7.
  4. Reid AH, McCall S, Henry JM, Taubenberger JK (2001). «Experimenting on the past: the enigma of von Economo's encephalitis lethargica». J. Neuropathol. Exp. Neurol. 60 (7): 663–70. PMID 11444794.
  5. 1 2 3 В.Н. Тимченко, Л.В. Быстрякова. Инфекционные болезни у детей. — Спб.: СпецЛит, 2001. — С. 400 — 417. — 559 с. — 4000 экз. — ISBN 5-299-00096-0
  6. Vilensky JA, Goetz CG, Gilman S (January 2006). «Movement disorders associated with encephalitis lethargica: a video compilation». Mov. Disord. 21 (1): 1–8. DOI:10.1002/mds.20722. PMID 16200538.
  7. Jankovic J, Mejia NI (2006). «Tics associated with other disorders». Adv Neurol 99. PMID 16536352.
  8. 1 2 Гусев Е.А., Бурд Г.С., Коновалов А.Н. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — С. 49 — 69. — 347 с. — ISBN 5-225-00969-7
  9. Энцефалит Экономо на www.eurolab.ua (рус.). Проверено 14 августа 2009. Архивировано из первоисточника 22 августа 2011.