Лимфома Бёркитта

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
(перенаправлено с «Лимфома Беркитта»)
Перейти к: навигация, поиск
Лимфома Бёркитта
Burkitt lymphoma, touch prep, Wright stain.jpg
МКБ-10 C83.783.7
МКБ-9 200.2200.2
МКБ-О M9687/3
OMIM 113970 113970
DiseasesDB 1784 1784
eMedicine med/256  med/256 
MeSH D002051 D002051

Лимфо́ма Бёркитта — это неходжкинская лимфома очень высокой степени злокачественности, развивающаяся из B-лимфоцитов и имеющая тенденцию распространяться за пределы лимфатической системы, например, в костный мозг, кровь и спинномозговую жидкость. Развивается она, как правило, вследствие цитопатического воздействия на лимфоидные клетки вируса Эпштейна-Барр. Без лечения лимфома Бёркитта быстро прогрессирует и ведёт к смерти.

Эпидемиология[править | править исходный текст]

Лимфома Бёркитта может развиваться в любом возрасте, но наиболее распространена она у детей и молодых людей, особенно у мужчин. Нередко она развивается у больных СПИДом. В России это заболевание практически не встречается.

В отличие от других лимфом, лимфома Бёркитта распространена в определённых географических регионах, наиболее часто она встречается в Центральной Африке, реже — в США. Возбудителем болезни является вирус Эпштейна-Барр, который в Соединённых Штатах обычно вызывает инфекционный мононуклеоз; однако от людей, имеющих лимфому Беркитта, болезнь не может передаваться другим, но вирус в незначительном количестве, не способном вызвать самостоятельный инфекционный процесс, всё же передается через слюну при поцелуях. Данная лимфома часто развивается у лиц, изначально перенесших мононуклеоз и являющихся носителем вируса Эпштейна-Барр.

Этиопатогенез[править | править исходный текст]

Клеткой-предшественницей злокачественного клона является зрелая В-клетка, прошедшая дифференцировку в герминативном центре. При этом опухолевые клетки сохраняют на своей поверхности B-клеточный рецептор класса M. Тоническая передача сигнала от этого рецептора необходима для выживания клеток, что обуславливает их чувствительность к ингибиторам PI3K-сигнального пути[1].

Симптомы[править | править исходный текст]

Клетки лимфомы способны во множестве накапливаться в лимфатических узлах и органах брюшной полости, что вызывает их увеличение. Клетки лимфомы могут проникать в тонкую кишку, что приводит к кишечной непроходимости или кровотечению. Иногда возникает отёк шеи и челюсти, который может быть болезненным.

Диагностика и лечение[править | править исходный текст]

Чтобы поставить диагноз, врач делает биопсию патологической ткани и назначает диагностику для определения стадии болезни. В редких случаях болезнь локализована. Если к моменту установления диагноза лимфома распространилась на костный мозг, кровь или ЦНС, то прогноз очень неблагоприятный.

Примечания[править | править исходный текст]

  1. Young R. M., Staudt L. M. Targeting pathological B cell receptor signalling in lymphoid malignancies // Nat Rev Drug Discov. — 2013. — В. 3. — Т. 12. — С. 229—243. — DOI:10.1038/nrd3937 — PMID 23449308.