Миоглобинурия
| Миоглобинурия | ||
|---|---|---|
| Модель спиральных доменов в миоглобине. | ||
| МКБ-10 | R82.1 | |
| МКБ-9 | 791.3 | |
| DiseasesDB | 23059 | |
| eMedicine | ped/1535 | |
| MeSH | D009212 | |
Миоглобинурия (от др.-греч. μυών — мышца, лат. globulinum — глобулин и др.-греч. οὖρον — моча) — синдром, выражающийся в наличии в моче пигмента миоглобина, являющегося хромопротеидом; наблюдается при патологическом распаде мышечного белка. При этом моча приобретает красно-бурую окраску.
Осложняет рабдомиолиз (травматический, ишемический, токсический, генетический). Массивная миоглобинурия, повреждая почечные извитые канальцы, может привести к ОПН.
Миоглобинурия проявляется выделением мочи красного или темно-коричневого цвета, дизурией, иногда болями в пояснице. Дифференциальная диагностика миоглобинурии от макрогематурии основана на микроскопии осадка мочи. Нередко возникают трудности в разграничении миоглобинурии от гемоглобинурии. При миоглобинурии в отличие от гемоглобинурии после добавления сульфата аммония сохраняется красно-коричневое окрашивание мочи. Наиболее точным методом диагностики является иммуноэлектрофоретическое определение миоглобина.
Содержание |
Причины возникновения [править]
Наблюдается при патологическом распаде мышечного белка, чему способствует действие некоторых лекарственных препаратов и другие факторы.
Миоглобинурия развивается при синдроме длительного сдавливания (краш-синдром) во время стихийных и военных бедствий, разрушениях зданий и т. п., когда миоглобин из раздавленных и размозженных мышц попадает в кровь и частично выделяется почками. Сгущение крови, происходящее при потере внутрисосудистой жидкости, способствует отложению миоглобина в почечных канальцах. Их блокада приводит к развитию почечной недостаточности, требующей при олигоанурии интенсивного лечения с использованием эфферентных методов (гемодиализа).
Миоглобинурию нельзя путать с гематурией. В первом случае в моче обнаруживаются глыбки миоглобина, но она прозрачная, во втором моча содержит эритроциты и она мутная.
Разновидности [править]
- Миоглобинурия маршевая — см. Гемоглобинурия маршевая
- Миоглобинурия паралитическая (myoglobinuria paralytica; син.: Мейер-Бетца болезнь, Мейер-Бетца синдром) — сочетание синдромов миопатии и обратимой миоглобинурии при котором вслед за приступом мышечной слабости и болезненности мышц (преимущественно нижних конечностей) появляется миоглобинурия, сопровождающаяся наличием в моче альбумина, лейкоцитов, эритроцитов; приступы возникают спонтанно или после длительного мышечного напряжения.
- Миоглобинурия пароксизмальная (myoglobinuria paroxysmalis) — семейная болезнь неясной этиологии, проявляющаяся периодической миоглобинурией и приступами мышечных болей.
- Миоглобинурия пароксизмально-токсическая алиментарная (myoglobinuria paroxysmalis toxica alimentaria) — см. Болезнь юксовско-сартланская
- Миоглобинурия травматическая (myoglobinuria traumatica) — миоглобинурия, возникающая через некоторое время после обширной травмы с размозжением и некробиозом мышц.
Другие причины миоглобинурии:
- Болезнь Мак-Ардля
- Нехватка фосфофруктокиназы[1]
Диагностика [править]
После обработки крови на центрифуге при миоглобинурии сыворотка крови чистая, а при гемоглобинурии сыворотка крови розовая.
См. также [править]
Ссылки [править]
- Сайт Центра нейромускульных заболеваний (англ.) (Проверено 26 апреля 2009)
Примечания [править]
- ↑ Toscano A, Musumeci O (October 2007). «Tarui disease and distal glycogenoses: clinical and genetic update». Acta Myol 26 (2): 105–7. PMID 18421897.
| Это заготовка статьи по урологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |