Несахарный диабет

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Несахарный диабет
Arginine vasopressin3d.png
Вазопрессин
МКБ-10 E23.223.2 N25.125.1
МКБ-9 253.5253.5 588.1588.1
OMIM 304800 125800 304800 125800
DiseasesDB 3639 3639
MedlinePlus 000377
Central000460
Congenital000461
Nephrogenic 000511
000377
Central000460
Congenital000461
Nephrogenic 000511
eMedicine med/543  ped/580ped/580 med/543  ped/580ped/580
MeSH D003919 D003919

Неса́харный диабе́т (неса́харное мочеизнуре́ние; синдро́м неса́харного диабе́та; лат. diabetes insipidus) — очень редкое заболевание (примерно 3 на 100 000)[1], связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).

Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 28 лет[2]. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г).

Описание[править | править исходный текст]

Нейросекреторные клетки гипоталамуса вырабатывают два вида гормонов: окситоцин и вазопрессин. Последний отвечает за регуляцию реабсорбции воды в дистальных отделах нефронов почек. Эти гормоны накапливаются в задней доле гипофиза (нейрогипофиз), откуда по мере надобности выделяются в кровь. При недостаточности в крови вазопрессина происходит нарушение всасывания воды. Следствием этого является полиурия (обильное мочеиспускание), которая также является симптомом и сахарного диабета.

Этиология[править | править исходный текст]

Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов:

  1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза.
  2. Наличие метастазов злокачественных новобразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза.
  3. Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза).
  4. Черепно-мозговая травма.
  5. Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.
  6. Нарушение восприятия антидиуретического гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).

Классификация[править | править исходный текст]

В зависимости от уровня нарушения действия вазопрессина различают несколько типов несахарного диабета:

  • при центральном (нейрогенном) несахарном диабете нарушение возникает на уровне синтеза вазопрессина, либо на уровне секреции антидиуретического гормона гипофизом в кровь (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
  • при почечном (нефрогенном) — нарушение (тубулопатия) происходит на уровне восприятия антидиуретического гормона клетками дистальных отделов канальцев нефрона (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
  • несахарный диабет беременных, транзиторный, спонтанно исчезает вскоре после родов;
  • также встречается инсипидарный синдром (несахарный диабет нервного происхождения), характеризуется преимущественно жаждой, проба с сухоядением быстро прекращает мочеизнурение (полиурию).

Диагностика и дифференциальная диагностика[править | править исходный текст]

Диагностика не вызывает затруднений (жалобы и клиника налицо). При дифференциальной диагностике синдрома несахарного диабета важно:

  • определить источник нарушения — головной мозг (центральный несахарный диабет) или почки (первичная тубулопатия) — от этого зависит дальнейшая лечебная тактика;
  • провести диагностическую пробу с сухоядением — исключить инсипидарный синдром.

Лечение[править | править исходный текст]

При нейрогенном (центральном) несахарном диабете назначается заместительная терапия (чаще носящая пожизненный характер). Применяют препараты синтетического аналога антидиуретического гормона, десмопрессина: таблетки — Minirin, Натива (Nativa), дозированный назальный спрей Пресайнекс или капли — H-desmopressin, десмопрессин, Adiuretin SD. При нефрогенном несахарном диабете (первичная тубулопатия) применяют тиазидные диуретики и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). При транзиторном синдроме несахарного диабета беременных лечение, как правило, не требуется. Если развивается обезвоживание, лечат как центральный несахарный диабет. При инсипидарном синдроме (если в ходе пробы с сухоедением удельный вес мочи повышается, а мочеизнурение прекращается) назначается консультация психиатра.

Ассоциированные гены[править | править исходный текст]

  • AQP2 — аквапорин 2, ассоциирован с нефрогенным несахарным диабетом II типа

Примечания[править | править исходный текст]

  1. Saborio, P.; Tipton, J. C. M. & Chan, "«Diabetes Insipidus»", Pediatrics in Review Т. 21 (4): 122–129, PMID 10756175, DOI 10.1542/pir.21-4-122 
  2. Руководство эндокринологии / Алёшин Б. В., Генес В. Г., Вогралик В. Г. — 1-е изд. — М.: Медицина, 1973. — С. 88-93.. — 512 с. — 50 000 экз.

Ссылки[править | править исходный текст]