Паранеопластические синдромы

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Паранеопластический синдром
DiseasesDB 2064 2064
eMedicine med/1747  med/1747 
MeSH D010257 D010257

Паранеопластический синдром (ПНС) — клинико-лабораторное проявление злокачественной опухоли, обусловленное не её локальным или метастатическим ростом, а неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ.[1] Паранеопластические синдромы распространены у пациентов среднего и пожилого возраста, и наиболее часто развиваются при раке лёгких, молочной железы, яичников, а также при лимфоме.[2] Иногда симптомы паранеопластического синдрома манифестируют ещё до диагностики злокачественной опухоли.

Классификация[править | править вики-текст]

Паранеопластические синдромы разделяются на 4 основные категории — эндокринные, неврологические, кожно-слизистые и гематологические ПНС, а также другие, не включённые в основные категории:

Группа синдромов Синдром Опухоли, ответственные за развитие ПНС Механизм развития
Эндокринные[3]
Синдром гиперкортицизма Эктопический АКТГ или АКТГ-подобные вещества
СНАДГ Предсердный натрийуретический пептид[4]
Гиперкальциемия PTHrP, TGF-α, ФНО, IL-1 [4]
Гипогликемия Инсулин или инсулиноподобные вещества[4]
Карциноидный синдром Серотонин, брадикинин [4]
Полицитемия См. гематологические ПНС
Неврологические [5] Миастенический синдром Ламберта — Итона
  • Мелкоклеточный рак лёгкого
Иммунный
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация
  • Рак лёгких
  • Рак яичника
  • Рак молочной железы
Энцефаломиелит Воспаление головного и спинного мозга
Лимбический энцефалит
Анти-NMDA-рецепторный энцефалит Иммунный
Стволовой энцефалит
Опсоклонус
  • Нейробластома
Полимиозит
Кожно-слизистые [6] Acanthosis nigricans
  • Иммунологический[4]
  • Секреция ЭФР
Дерматомиозит Иммунологический [4]
Симптом Лесера — Трела
Некролитическая мигрирующая эритема Глюкагонома
Синдром Свита
Цветущий папилломатоз кожи
Герпетиформный дерматит Дюринга
Гангренозная пиодермия
Гипертрихоз пушковых волос
Гематологические[7] Гранулоцитоз Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
Полицитемия Эритропоэтин [4]
Мигрирующие венозные тромбозы (синдром Труссо) Муцины, активизирующие тромбоз[4], others
Небактериальный тромботический эндокардит
  • Поздние стадии рака [4]
Гиперкоагуляция [4]
Анемия Неизвестно[4]
Разные Мембранозный гломерулонефрит
  • Разные [4]
Онкогенная остеомаляция
  • Гемангиоперицитома

Неврологические ПНС[править | править вики-текст]

Наиболее тяжёлая в клиническом отношении группа паранеопластических синдромов — паранеопластические неврологические расстройства.[8] Эти синдромы могут вовлекать как центральную, так и периферическую нервную систему; некоторые из них сопровождаются нейродегенерацией.[9], хотя некоторые (например, миастенический синдром Ламберта — Итона) могут клинически улучшаться на фоне лечения. В числе симптомов паранеопластических неврологических расстройств — атаксия, головокружение, нистагм, затруднение глотания, потеря мышечного тонуса, нарушение координации движений, дизартрия, проблемы со зрением, расстройства сна, деменция, потеря кожной чувствительности.

Более распространены паранеопластические неврологические расстройства при раке молочной железы, лёгких, опухолях яичников, однако встречаются и при многих других злокачественных заболеваниях.

Лечение включает в себя:

  1. Методы, направленные на лечение опухоли (химиотерапия, радиотерапия, хирургия);
  2. Методы, направленные на уменьшение или замедление нейродегенерации. Быстрая диагностика и лечение очень важны для возможности неврологического восстановления пациента. В связи с редкостью этой патологии, лишь немногие специалисты встречались с ними в клинической практике, поэтому консультация таких специалистов необходима при лечении паранеопластических неврологических расстройств.

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Л. И. Дворецкий — Паранеопластические синдромы
  2. NINDS Paraneoplastic Syndromes Information Page National Institute of Neurological Disorders and Stroke (англ.)
  3. MeSH Paraneoplastic+endocrine+syndromes
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 Table 6-5 in: Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson Robbins Basic Pathology. — Philadelphia: Saunders, 2007. — ISBN 1-4160-2973-7. 8th edition.
  5. MeSH Nervous+system+paraneoplastic+syndromes
  6. Cohen PR, Kurzrock R (1997). «Mucocutaneous paraneoplastic syndromes». Semin. Oncol. 24 (3): 334–59. PMID 9208889.
  7. Staszewski H (1997). «Hematological paraneoplastic syndromes». Semin. Oncol. 24 (3): 329–33. PMID 9208888.
  8. Rees JH (2004). «Paraneoplastic syndromes: when to suspect, how to confirm, and how to manage». J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 75 Suppl 2: ii43–50. DOI:10.1136/jnnp.2004.040378. PMID 15146039.
  9. Darnell RB, Posner JB (2006). «Paraneoplastic syndromes affecting the nervous system». Semin Oncol 33 (3): 270–98. DOI:10.1053/j.seminoncol.2006.03.008. PMID 16769417.

Ссылки[править | править вики-текст]