Периодическая болезнь

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Наследственный семейный амилоидоз без невропатии
МКБ-10 E85.085.0
МКБ-9 277.3277.3
OMIM 249100 608107 249100 608107
eMedicine med/1410  med/1410 
MeSH D010505 D010505

Периодическая болезнь (или армянская болезнь, или ереванская болезнь, или наследственный семейный амилоидоз без невропатии, или средиземноморская семейная лихорадка, другие названия: пароксизмальный синдром Джэйнуэя — Мозенталя, периодический перитонит, синдром Рейманна, болезнь Сигала — Маму) — сравнительно редкое генетически обусловленное наследственное заболевание, проявляющееся периодически рецидивирующим серозитом и относительно частым развитием амилоидоза. Встречается преимущественно у представителей народностей, предки которых жили в бассейне Средиземного моря (вне зависимости от места их нынешнего проживания), особенно у армян, евреев (чаще сефардов), арабов, и лишь в 6 % случаев у лиц прочих национальностей.[1][2]

Проявления и клинические формы[править | править вики-текст]

Формы этой болезни — перитонит (боли в животе — наиболее частые проявления данной патологии), васкулярная, суставная, плевральная, менингиальная, смешанная.

Этиологическим фактором являются мутации в 16 и 19 хромосомах.

Клинические проявления могут провоцироваться климатическими факторами, приёмом алкоголя, инфекциям, алиментарными отравлениями. Сезонность проявления зависит от региона. Для России — это межсезонье весна-лето и лето-осень.

Симптомы и последствия[править | править вики-текст]

Ереванская болезнь вызывает ангедонию, отказ почек, непереносимость лактозы.

Лечение[править | править вики-текст]

Лечение только препаратами влияющими на обмен мочевой кислоты: колхицин 0,5 х 2 раза в сутки длительно (5-10лет)[источник не указан 1354 дня]

В культуре[править | править вики-текст]

  • В 6-м эпизоде 5-го сезона телесериала «Доктор Хаус» пациенты (отец и дочь) едва не умерли из-за семейной средиземноморской лихорадки, вызвавшей ангедонию и лунатизм.

См. также[править | править вики-текст]

Примечания[править | править вики-текст]

  1. ПЕРИОДИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ. Медицинская справочная
  2. В. В. Петровский: Большая Медицинская Энциклопедия, Издательство «Советская Энциклопедия», Третье издание, Том 19, с.67, столб 181, Москва, 1982 год

Ссылки[править | править вики-текст]