Порфобилиноген
Материал из Википедии — свободной энциклопедии
| Порфобилиноген | |
 |
|
| трёхмерное изображение | |
| Общие | |
|---|---|
| Систематическое наименование | 3-[5-(Аминоэтил)-4-(карбоксиметил)-1H-пиррол-3-ил]пропановая кислота |
| Эмпирическая формула | C10H14N2O4 |
| Физические свойства | |
| Отн. молек. масса | 226.229 а. е. м. |
| Молярная масса | 226.229 г/моль |
| Термические свойства | |
| Классификация | |
| Рег. номер CAS | 487-90-1 |
| Рег. номер PubChem | 1021 |
| SMILES | C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O |
| Регистрационный номер EC | 207-666-3 |
Порфобилиноген — пиррол вовлечённый в метаболизм порфирина. Синтезируется из аминолевулената при помощи фермента порфобилиногенсинтазы. Порфобилиноген затем превращается в гидроксиметилбилан ферментом порфобилиногендеаминаза, также известной как гидроксиметилбилансинтаза.
Острая перемежающаяся порфирия диагностируется по увеличению мочевого порфобилиногена.[1]
Источники [править]
- ↑ Aarsand, AK; Petersen PH, Sandberg S (April 2006). «Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria». Clinical Chemistry 52 (4): 650–656. DOI:10.1373/clinchem.2005.060772. PMID 16595824.
