Порфобилиноген

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Порфобилиноген
Porphobilinogen.png
трёхмерное изображение
Общие
Систематическое
наименование
3-[5-(Аминоэтил)-4-(карбоксиметил)-1H-пиррол-3-ил]пропановая кислота
Хим. формула C₁₀H₁₄N₂O₄
Рац. формула C10H14N2O4
Физические свойства
Молярная масса 226.229 г/моль
Классификация
Рег. номер CAS 487-90-1
PubChem 1021
Рег. номер EINECS 207-666-3
SMILES
Рег. номер EC 207-666-3
Приводятся данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иного.

Порфобилиноген — пиррол вовлечённый в метаболизм порфирина. Синтезируется из аминолевулената при помощи фермента порфобилиногенсинтазы. Порфобилиноген затем превращается в гидроксиметилбилан ферментом порфобилиногендеаминаза, также известной как гидроксиметилбилансинтаза.

Острая перемежающаяся порфирия диагностируется по увеличению мочевого порфобилиногена.[1]

Источники[править | править вики-текст]