Почечная гликозурия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Почечная глюкозурия
МКБ-10 E74.874.8

По́чечная гликозури́я (по́чечная глюкозури́я, по́чечный диабе́т, „неви́нная“ глюкозури́я) — заболевание, развивающееся в результате нарушения транспорта глюкозы в канальцах почек, экскреция которой усиливается при нормальном уровне глюкозы в крови. Тип наследования почечной глюкозурии аутосомно-доминантный[1]. Указанный дефект в канальцевом аппарате (первичная тубулопатия) может встречаться совершенно изолированно, либо в сочетании с другими заболеваниями канальцев[1] (синдроме де Тони-Дебре-Фанкони, глюко-аминовом диабете и так далее).

Патогенез[править | править вики-текст]

Небольшие количества сахара экскретируются с мочой и в норме. О гликозурии говорят в тех случаях, когда суточная экскреция глюкозы с мочой составляет от 2…10 до 100 г[1]. Почечная гликозурия не зависит от диеты — все порции мочи, включая ночные, содержат сахар, идентифицируемый как глюкоза. Уровень глюкозы в крови слегка понижен, толерантность к пероральной нагрузке (глюкозотолерантный тест) нормальна или несколько снижена. Организм пациентов с почечной гликозурией способен усваивать и депонировать нормальное количество углеводов. Нарушение транспорта глюкозы при почечной гликозурии может быть связано с[1]:

  • уменьшением анатомической массы проксимальных канальцев относительно гломерулярной поверхности (относится к типу A почечной глюкозурии со сниженным Tm);
  • снижением функциональной способности системы, ответственной за транспорт глюкозы, против градиента концентрации в мембране канальцев клеток (имеются доказательства, что перемещение глюкозы через клеточную мембрану сопряжено с транспортом натрия[1]);
  • снижением проницаемости для глюкозы клеточных мембран, обращённых в просвет канальцев;
  • снижением способности транспортировать глюкозу с помощью специфического мембранного носителя.

Считается, что существует особый тип почечной гликозурии, характеризующийся неравномерной активностью транспорта глюкозы — тип B, при котором реабсорбция её снижена лишь в части нефронов (наряду с которыми имеются нефроны с повышенной интенсивностью транспорта глюкозы в клетку (Tm в норме)[1].

В ряде случаев доказано сосуществование почечной гликозурии и сахарного диабета[1]. Показана прямая зависимость между увеличением объёма внеклеточной жидкости и снижением реабсорбции глюкозы в канальцах, а также усилением экскреции натрия с мочой, что представляет собой вариант компенсаторной реакции[1].

Основной силой транспорта глюкозы является электрический потенциал, зависимый от натрия. Этот транспорт подавляется D-глюкозой и флоридзином, что может быть использовано для диагностики почечной глюкозурии[1].

Клиника[править | править вики-текст]

Клинические проявления заболевания (кроме наличия постоянной гликозурии) наблюдаются в очень тяжёлых случаях и обусловлены прежде всего значительными потерями сахара. Пациенты испытывают слабость, чувство голода, стойкий осмотический диурез (полиурия, мочеизнурение) служит причиной развития дегидратации и гипокалиемии. Дефицит углеводов приводит к задержке физического развития ребёнка и склонности к ацетонурии (особенно при голодании, лихорадочных состояниях). При более лёгких формах пациенты развиваются нормально. Признаков почечной недостаточности не выявляется[1].

Диагностика[править | править вики-текст]

Обязательным условием диагностики почечной гликозурии является идентификация глюкозы в моче с помощью хроматографических или энзиматических методов (положительные пробы на редуцирующие субстанции могут быть обусловлены присутствием в моче других сахаров[1]: фруктозы — при доброкачественной фруктозурии, галактозы — при глалактоземии и других).

Дифференциальная диагностика[править | править вики-текст]

  • Наличие у пациента жажды, полиурии, гликозурии может навести на мысль о вероятности сахарного диабета[1].
  • Для исключения других тубулопатий, необходимо исследовать экскрецию фосфатов и аминокислот, показатели которых при изолированной почечной гликозурии не выходят за пределы нормы[1].

Лечение[править | править вики-текст]

Специального лечения почечной гликозурии в большинстве случаев не требуется[1].

Прогноз[править | править вики-текст]

Прогноз при почечной гликозурии должен считаться благоприятным, так как, несмотря на постоянное выведение глюкозы с мочой, общее состояние пациентов обычно не нарушено[1].

См. также[править | править вики-текст]

Примечания[править | править вики-текст]

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 Детская нефрология / Игнатова М. С., Вельтищев Ю. Е. — 2-е изд., перераб. и доп. — Л.: Медицина, 1989. — С. 268-276.. — 456 с. — 60 000 экз. — ISBN 5-225-00059-2

Ссылки[править | править вики-текст]