Синдром Гийена — Барре

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Синдром Гийена — Барре
МКБ-10 G61.061.0
МКБ-9 357.0357.0
OMIM 139393 139393
DiseasesDB 5465 5465
MedlinePlus 000684 000684
eMedicine emerg/222  neuro/7neuro/7 pmr/48pmr/48 neuro/598neuro/598 emerg/222  neuro/7neuro/7 pmr/48pmr/48 neuro/598neuro/598
MeSH D020275 D020275

Синдром Гийе́на — Барре́ (СГБ, острый полирадикулит) — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

Этиология и патогенез[править | править вики-текст]

За 1-3 недели до проявления заболевания у большинства пациентов отмечают признаки инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Чаще всего — после энтерита, вызванного Campylobacter jejuni (риск развития СГБ повышается примерно в 100 раз)[1][2][3]. Также это может быть инфекция, вызванная герпес-вирусами (цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр и др.), микоплазмами, гемофильной палочкой и др. В частности, Синдром Гийена — Барре может быть проявлением ВИЧ-инфекции[4]. Вероятно, перенесённая инфекция запускает аутоиммунную реакцию (иммунитет организма поражает собственные клетки). Эту же роль могут играть вакцинации, оперативные вмешательства, травмы периферических нервов. Аутоиммунная реакция против антигенов шванновских клеток и миелина приводит к отёку, лимфоцитарной инфильтрации и сегментарной демиелинизации корешков спинномозговых и черепных нервов. Реже атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксональном варианте синдрома).

Классификация[править | править вики-текст]

Различают следующие клинические варианты СГБ:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — наиболее частая, классическая форма.
  • Острая моторная аксональная невропатия.
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
  • Синдром Миллера-Фишера — сочетание арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах.

Клиническая картина[править | править вики-текст]

Заболевание характеризуется относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей[5]. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах[6]. Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет. Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.

Лечение[править | править вики-текст]

Даже в лёгких случаях к синдрому Гийена — Барре в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию ввиду опасности быстрого развития тяжелой дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма. Обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии. В фазе прогрессирования — почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. Ранние признаки дыхательной недостаточности: ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, выступание пота на лбу и тахикардия при форсированном дыхании, ослабление кашля. При бульбарном параличе бывают необходимы интубация и введение назогастрального зонда. Плазмаферез и иммуноглобулин внутривенно, способные ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообразны в фазе прогрессирования (обычно в первые 2-3 недели от начала заболевания). Кортикостероиды не улучшают исход заболевания. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). При парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы (закапывание глазных капель, повязка на ночь). Важное значение имеют ранние реабилитационные мероприятия, включающие массаж, лечебную гимнастику, другие физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводородные ванны, электростимуляция и др.).

Прогноз[править | править вики-текст]

Полное восстановление — в 70 % случаев, у 15 % больных сохраняются выраженные остаточные параличи, вызывающие инвалидизацию. В 2-5 % развивается рецидив и формируется хроническая рецидивирующая полиневропатия.

Известные люди, болевшие синдромом Гийена — Барре[править | править вики-текст]

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Неврология. Национальное руководство. — ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 746-754. — 2116 с. — 2000 экз. — ISBN 978-5-9704-0665-6
  2. Yuki N (June 2008). «[Campylobacter genes responsible for the development and determinant of clinical features of Guillain-Barré syndrome]» (Japanese). Nippon Rinsho. Japanese Journal of Clinical Medicine 66 (6): 1205–10. PMID 18540372.
  3. Kuwabara S. et al. (2004-08-10). «Does Campylobacter jejuni infection elicit "demyelinating" Guillain-Barré syndrome?». Neurology (Lippincott Williams & Wilkins) 63 (3): 529–33. PMID 15304587.
  4. Brannagan TH 3rd, Zhou Y. (April 2003). «HIV-associated Guillain-Barré syndrome.» (English). J Neurol Sci. 208 (1-2): 39-42. DOI:10.1016/S0022-510X(02)00418-5. PMID 12639723.
  5. Морис Виктор, Аллан Х. Роппер Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору. — Медицинское информационное агентство, 2006. — С. 533-534. — 680 с. — 4000 экз. — ISBN 5-89481-275-5
  6. Д. Р. Штульман, О. С. Левин Неврология. Справочник практического врача. — МЕДпресс-информ, 2007. — С. 398-404. — 960 с. — 3000 экз. — ISBN 5-98322-296-1
  7. Отмена концертов Plastic Tree в JCB Hall: Ryutaro серьёзно болен. Jame Russia (25.12.2010).


Ссылки[править | править вики-текст]

Синдром Гийена-Барре. Конспект Врача. Медицинская газета. – 2001.-№6