Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха
МКБ-10 E23.623.6
МКБ-9 253.8253.8
DiseasesDB 29318 29318

Синдро́м Пехкра́нца — Баби́нского — Фре́лиха (Адипо́зогенитальная дистрофи́я) — нейроэндонкринный синдром, характеризующийся прогессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в плечевом поясе, молочных железах, на животе, ягодицах, бёдрах. Он сопровождается недоразвитием (недостаточным фунционированием) половых органов.

История[править | править вики-текст]

Данный симптомокомплекс впервые описан Морганьи, однако своё название получил от Харви Кушинга[1], назвавшего его в честь Джозефа Бабинского[2] и Альфреда Фрелиха[3].

Этиология[править | править вики-текст]

Адипозо-генитальную дистрофию следует считать самостоятельным заболеванием только в том случае, когда ожирение и половое недоразвитие возникают в детском возрасте и причина их неизвестна. При установленной причине заболевания ожирение и гипогонадизм рассматривают как симптомы основного патологического процесса. Причины адипозо-генитальной дистрофии[4]:

Нередко установить причину не представляется возможным[4].

Патогенез[править | править вики-текст]

Данные факторы приводят к снижению секреции гонадотропного гормона аденогипофиза, в связи с чем развивается гипогонадотропный гипогонатизм. В ряде случаев отмечается снижение секреции антидиуретического и тиреотропного гормонов. На механизм развития ожирения влияют гипоталамические и гипофизарные нарушения а также наличия повышенного аппетита (вплость до приступов булимии).

Клиническая картина[править | править вики-текст]

Адипозогенитальная дистрофия у пациентов с новообразованием гипоталамической области[5]:

  • ожирение (жировая клетчатка откладывается неравномерно — на бёдрах, животе, ягодицах, голенях и в области грудных желёз);
  • гипогенитализм;
  • мозговые симптомы (головная боль, эпилептиформные припадки, гетеронимная гемианопсия);
  • малый рост;
  • часто сочетается с клинической картиной несахарного диабета, тенденцией к пониженной температуре тела[6].

Диагностика[править | править вики-текст]

Данный симптомокомплекс возможно заподозрить на основании прогрессирующего ожирения с распределением подкожножировой клетчатки по женскому типу в сочетании с гипоплазией половых органов и началом процесса в детском возрасте.

Лабораторная диагностика[править | править вики-текст]

Топическая диагностика[править | править вики-текст]

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • рентгенография черепа;
  • УЗИ.

Дифференциальный диагноз[править | править вики-текст]

Адипозогенитальную дистрофию следует отличать от[4]:

  • Алиментарно-конституционального ожирения (половое развитие нормальное или несколько задержано; во время интенсивного роста в пубертатном периоде наблюдается похудение и нормальное половое развитие);
  • болезни Иценко-Кушинга (избирательная локализация жира на животе, лице, относительно тонкие конечности, гиперпигментация кожи и слизистых, широкие багровые стрии на коже живота, плечей, бёдер, высокое артериальное давление, нарушение углеводного обмена);
  • синдрома Лоуренса — Муна — Барде — Бидля (слабоумие, пигментный ретинит, ведущий к слепоте, нередко встречаются полидактилия и синдактилия);
  • синдрома Морганьи — Морель — Стюарта (наблюдается только у женщин, особенно в климактерическом периоде: оволосение по мужскому типу, повышение артериального давления, нарушение углеводного обмена, утолщение внутренней пластинки лобной кости);
  • синдрома Клайнфельтера (ожирение отсутствует или слабо выражено, размеры полового члена нормальные, половой хроматин положителен, чаще определяется кариотип 47, XXY);
  • синдрома Шерешевского-Тернера (короткая шея с крыловидными кожными складками, низкое расположение ушных раковин, низкая граница роста волос на шее сзади, отсутствие полового хроматина, кариотип 45, X0).

Лечение[править | править вики-текст]

Этиотропное — направлено на ликвидацию причины заболевания (воспалительного процесса, новообразования и так далее)[4]. Лечение ожирения и гипогонадизма проводят общепринятыми методами.

Прогноз[править | править вики-текст]

Прогноз во многом зависит от причины и динамики процесса, в случаях, когда причину адипозогенитальной дистрофии установить не удаётся — благоприятный[4].

См. также[править | править вики-текст]

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Whonamedit - Babinski-Fröhlich syndrome
  2. J. F. Babinski. Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux. Revue neurologique, Paris, 1900, 8: 531-535.
  3. A. Fröhlich. Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie. Wiener klinische Rundschau, 1901, 15: 833-836; 906-908.
  4. 1 2 3 4 5 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 5-6. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5
  5. Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 127. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3
  6. National Organisation for Rare Disorders - Froelich's syndrome

Ссылки[править | править вики-текст]