Синдром Стивенса — Джонсона

Синдром Стивенса — Джонсона
Мужчина с синдромом Стивенса — Джонсона
МКБ-10	L51.1
МКБ-9	695.1
DiseasesDB	4450
MedlinePlus	000851
eMedicine	emerg/555  derm/405
MeSH	D013262

Синдро́м Сти́венса — Джо́нсона (злокачественная экссудативная эритема) — очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Заболевание начинается внезапно, с высокой температуры и болей в суставах. На фоне тяжелого общего состояния на губах, слизистой щек, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налетом.

Лечение

Симптоматическое лечение направлено на снижение интоксикации, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации пораженной кожи. При тяжёлых или хронических, рецидивирующих случаях могут использоваться кортикостероиды. Для лечения используют десенсибилизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил, кларитин), противовоспалительные средства (салицилаты), препараты кальция, этакридина лактат и левамизол в целях купирования обострения, кортикостероиды, детоксицирующая терапия.

Противопоказано назначение витаминотерапии (витаминов группы В, аскорбиновой кислоты), так как подобные витамины сами по себе являются сильными аллергенами.

Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, отечности и ускорение эпителизации пораженных участков кожи. Используют обезболивающие препараты (тримекаин, лидокаин), антисептические препараты (фурацилин, хлорамин и др.), протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин), кератопластики (масло шиповника, облепихи и т. д.)

В период ремиссии заболевания дети должны быть подвергнуты обследованию и санации полости рта, неспецифической гипосенсибилизации с аллергеном, к которому установлена повышенная чувствительность

Диагностика Синдрома стивенса-джонсона:

При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, - фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.