Синдром Шмидта

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Синдром Шмидта
МКБ-10 E31.031.0
МКБ-9 258.1258.1
OMIM 269200 269200
DiseasesDB 29690 29690
eMedicine med/1868  med/1868 
MeSH D016884 D016884

Синдро́м Шми́дта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, Schmidt's syndrome) — включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа[1][2]. Синдром назван в честь Schmidt A.[3], впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности[4]. Чаще болеют женщины (75% всех случаев)[4].

Этиология и патогенез[править | править исходный текст]

Большинство случаев заболевания — спорадические, хотя существуют сообщения о поражении нескольких членов одной семьи, что указывает на генетическую природу патологии (аутосомно-рецессивный тип наследования). Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Шмидта связывают с наличием антигенов HLA, особенно HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 и с генетически обусловленным дефицитом супрессорных T-лимфоцитов, что ведёт к недостаточности супрессии синтеза антител[1].

Клиническая картина[править | править исходный текст]

Первые признаки эндокринопатии проявляются, как правило, в зрелом возрасте. Клинические признаки настолько разнообразны, что иммитируют пангипопитуитаризм (истинная гипофизарная недостаточность встречается редко)[1]:

Сопутствующие заболевания: спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.

Диагностика[править | править исходный текст]

Лабораторная диагностика[1]:

  • низкий уровень гормонов в крови,
  • наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.

Лечение[править | править исходный текст]

Проводится симптоматическая заместительная гормональная терапия[1].

См. также[править | править исходный текст]

Примечания[править | править исходный текст]

  1. 1 2 3 4 5 Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 180-181. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3
  2. Betterle C, Zanchetta R (April 2003). «Update on autoimmune polyendocrine syndromes (APS)». Acta Biomed 74 (1): 9–33. PMID 12817789. Проверено 2008-07-25.
  3. Heuss D, Engelhardt A, Göbel H, Neundörfer B (June 1995). «Myopathological findings in interstitial myositis in type II polyendocrine autoimmune syndrome (Schmidt's syndrome)». Neurol. Res. 17 (3): 233–7. PMID 7643982. Проверено 2008-07-25.
  4. 1 2 Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. Basic clinical endocrinology. — New York: McGraw-Hill. — P. 103. — ISBN 0-07-140297-7

Ссылки[править | править исходный текст]