Тубулопатии

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Тубулопатии
МКБ-10 N1010.-N1616.

Ту́булопати́и — большая группа заболеваний, протекающих с нарушением канальцевого транспорта органических веществ и электролитов.

Патогенез[править | править вики-текст]

При первичных тубулопатиях транспорт веществ и электролитов нарушен преимущественно в мембранах почечных канальцев.

Генез первичных тубулопатий[править | править вики-текст]

по Ю. Е. Вельтищеву, 1989[1]:

При вторичных тубулопатиях дефект мембранного транспорта веществ и электролитов имеет генерализованный характер.

Генез вторичных тубулопатий[править | править вики-текст]

по Ю. Е. Вельтищеву, 1989[1], Л. В. Леоновой и Т. Е. Ивановской, 1989

  • наследственные повреждения транспортных систем канальцев;
  • приобретенные болезни обмена в связи с нарушением метаболизма за пределами нефрона;
  • изменение структуры цитомембран при дисплазиях;
  • воспалительные заболевания почек

Классификация[править | править вики-текст]

Классификация по локализации дефекта[править | править вики-текст]

по Е. Ю. Вельтищеву, 1989[1]

ПРОКСИМАЛЬНЫЕ ИЗВИТЫЕ КАНАЛЬЦЫ

ДИСТАЛЬНЫЕ ИЗВИТЫЕ КАНАЛЬЦЫ И СОБИРАТЕЛЬНЫЕ ПРОТОКИ

ОБЩЕЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ КАНАЛЬЦЕВОГО АППАРАТА

  • Только вторичные — ХПН, нефронофтиз Фанкони.

Классификация по ведущему синдрому[править | править вики-текст]

СИНДРОМ ПОЛИУРИИ

СИНДРОМ АНОМАЛИЙ СКЕЛЕТА (ПОЧЕЧНЫЕ ОСТЕОПАТИИ)

НЕФРОЛИТИАЗ

  • Первичные — цистинурия, глицинурия, иминоглицинурия
  • Вторичные — оксалоз и вторичная гипероксалурия, ксантинурия, синдром Леша-Нихана.

Примечания[править | править вики-текст]

  1. 1 2 3 Детская нефрология / Игнатова М. С., Вельтищев Ю. Е. — 2-е изд., перераб. и доп. — Л.: Медицина, 1989. — С. 257—276. — 456 с. — 60 000 экз. — ISBN 5-225-00059-2

Литература[править | править вики-текст]

Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Детская нефрология, с. 257. Л., 1989.

Ссылки[править | править вики-текст]