Фактор свёртывания крови VIII

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Фактор свёртывания крови VIII
Fviii 2R7E.png
Доступные структуры
PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Идентификаторы
Символ F8 ; AHF; DXS1253E; F8B; F8C; FVIII; HEMA
Внешние ID OMIM: 300841 MGI88383 HomoloGene49153 ChEMBL: 3143 GeneCards: F8 Gene
Профиль экспрессии РНК
PBB GE F8 205756 s at tn.png
Больше информации
Ортологи
Вид Человек Мышь
Entrez 2157 14069
Ensembl ENSG00000185010 ENSMUSG00000031196
UniProt P00451 Q06194
RefSeq (мРНК) NM_000132 NM_001161373
RefSeq (белок) NP_000123 NP_001154845
Локус (UCSC) Chr HG1497_PATCH:
154 – 154.2 Mb
Chr X:
75.17 – 75.38 Mb
PubMed поиск [1] [2]


Фактор свёртывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) — белок ß—глобулин. Образует комплекс с фактором Виллебранда, который синтезируется в клетках эндотелия и печени. Играет важную роль в процессах свёртывания крови.

Схема свёртывания крови

При отсутствии данного фактора возникает гемофилия A[1].

Активируется по внешнему пути с участием тромбина и ионов Ca2+ путём отщепления от фактора Виллебранда. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора IX. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции[1].

Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы[2].

Примечания[править | править вики-текст]

  1. 1 2 Кузник Б. И. 6.4 Система гемостаза // Физиология человека / Под редакцией В. М. Покровского, Г. Ф. Коротько. — М.:: Медицина, 2000. — Т. 1. — С. 313—325. — 448 с. — 3000 экз. — ISBN 5-225-00960-3.
  2. Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH An alternative extrinsic pathway of human blood coagulation (англ.) // Blood. — 1982. — Т. 60. — № 6. — С. 1353—1358. — PMID 7139124.