Пернициозная анемия
| Пернициозная анемия | |
|---|---|
| МКБ-11 | 3A01.30 |
| МКБ-10 | D51.0 |
| МКБ-10-КМ | D51.0 |
| МКБ-9 | 281.0 |
| МКБ-9-КМ | 281.0[1][2] |
| OMIM | 170900 |
| DiseasesDB | 9870 |
| MedlinePlus | 000569 |
| eMedicine | med/1799 |
| MeSH | D000752 |
Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный), или B12-дефицитная анемия, или мегалобластная анемия, или болезнь Аддисона — Бирмера, или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие, — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения, причиной которого может быть несколько факторов, основным из которых является недостаток в организме витамина B12[3].
Основные сведения[править | править код]
Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).
Витамин B12 всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.
При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.
Избыточное потребление фолиевой кислоты может маскировать анемию, связанную с дефицитом витамина B12[4]. Фолиевая кислота, поступающая в виде пищевых добавок или лекарственных средств, представляет собой биологически неактивную форму. Применение активных метаболитов фолиевой кислоты (например, 5-метилтетрагидрофолата), которые сразу встраиваются в фолатный цикл, не маскирует гематологические проявления B12-дефицитной анемии в отличие от «свободной» фолиевой кислоты, которая может возобновить биосинтез ДНК и исправить анемию, не влияя на метилирование[5][6].
Проявления[править | править код]
- Ярко-красный, а затем «лакированный» язык;
- Ахилия желудка;
- Малокровие с наличием патологических эритроцитов;
- Поражение нервной системы;
- Желтоватый цвет кожи;
- Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).
Этиология[править | править код]
Причиной заболевания могут быть несколько факторов. Основной — недостаток экзогенного кобаламина (витамина B12) при нерациональном и несбалансированном питании. Также важным фактором является нарушение всасывания витамина B12, обусловленное частыми энтеритами, колитами и иными патологии ЖКТ, которые ведут к поражению энтероцитов и их всасывательной способности; гастрэктомия; рак желудка; недостаточное (или полное отсутствие) выделения внутреннего фактора Касла, поражение париетальных клеток[7]; долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке; токсическое воздействие на стенку желудка.
Причиной также может быть инвазия ленточными червями (в частности, опасен широкий лентец, т.к. он паразитирует в кишечнике и всасывает витамины, которые поступают в желудочно-кишечный тракт хозяина.
Важно упомянуть, что пернициозная анемия может возникать не только из-за витамина B12, но также из-за недостатка фолиевой кислоты в организме.
Также возможно наличие наследственного дефекта, который передается аутосомно-рецессивно.
Осложнения[править | править код]
В отсутствие лечения развиваются мегалобластическая анемия и необратимая дегенерация нервов, так как красный костный мозг и нервная система особенно чувствительны к дефициту витамина B12.
Историческая справка[править | править код]
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией, или болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.
См. также[править | править код]
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Коневалова Н.Ю. Биохимия / под ред. Н.Ю. Коневаловой. — 4-е изд. — Витебск: ВГМУ, 2017. — 690 с. Архивировано 19 марта 2022 года.
- ↑ Т.В. Галина, Т.А. Добрецова. Беременная XXI века: трудно как никогда Почему необходимо заботиться об оптимальном фолатном статусе беременной? // Информационный бюллетень : Под редакцией В.Е. Радзинского. — 2015.
- ↑ Food additives and nutrient sources added to food: developments since the creation of EFSA | EFSA (англ.). www.efsa.europa.eu (18 октября 2012). Дата обращения: 5 июня 2023. Архивировано 5 июня 2023 года.
- ↑ Издание для практикующих врачей «Русский медицинский журнал». Активный метаболит 4-го поколения фолиевой кислоты Quatrefolic® и микронизированное микроинкапсулированное железо Lipofer®: инновационные подходы в восполнении дефицита фолиевой кислоты и железа у женщин. Обзор литературы. www.rmj.ru. Дата обращения: 5 июня 2023. Архивировано 6 июня 2023 года.
- ↑ Хапалюк А.В. ВИТАМИН В12: БИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ, ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ. — Минск: БГМУ, 2019. Архивировано 19 марта 2022 года.