Краниосиностоз

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
(перенаправлено с «Краниостеноз»)
Перейти к навигации Перейти к поиску
Краниосиностоз
Cranialsynostosis.jpg
Ребенок с краниосиностозом.
МКБ-10 Q75.075.0
МКБ-9 756.0756.0
OMIM 218500
DiseasesDB 3160
MedlinePlus 001590
eMedicine med/2897 
MeSH D003398

Краниосиностоз (краниостеноз, от греч. cranio — череп и synostosis — сращение костей) — раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков[1].

Классификация[править | править код]

Формы краниосиностоза зависят от характера деформации черепа[2]:

  • скафоцефалия — раннее сращение сагиттального шва, характеризующееся увеличением черепа в передне-заднем диаметре, а голова сужается;
  • брахицефалия — раннее сращение венечного и ламбдовидного швов, характеризующееся увеличением черепа в поперечном диаметре;
  • тригоноцефалия — раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба[3].

Этиопатогенез[править | править код]

Возникновение краниосиностоза связано с наследственными и внутриутробными болезнями. Основным этиологическим фактором заболевания является нарушение закладки костей черепа еще на эмбриональной стадии. Черепные швы могут сращиваться как во внутриутробный период, так и после рождения. Если зарастание швов произошло на внутриутробной стадии, то деформация черепа выражена ярче, а при сращении швов после рождения, деформация черепа происходит в меньшей степени[4].

Клиническая картина[править | править код]

Наиболее ярко выраженный признак данной аномалии — деформированный череп, в результате которого голова приобретает неестественную форму. Также выявить краниосиностоз можно по следующим симптомам[4]:

Диагностика[править | править код]

Основой диагностики краниосиностоза является обычное рентгенологическое исследование и компьютерная томография мозга[5].

Лечение[править | править код]

Основным методом эффективного лечения данной патологии является хирургическое увеличение объема полости черепа. Хирургическое лечение включает в себя раннюю краниоэктомию коронарного шва и фронто-орбитальную репозицию для уменьшения проявлений дисморфизма и патологических изменений формы черепа. Операции по поводу синдрома Апера часто состоят из нескольких этапов, последний проводится в подростковом возрасте. Первый этап часто выполняется уже в 3 мес.[6] Проведение этой операции на раннем сроке заболевания способствует полному регрессу всех симптомов[1][4].

Примечания[править | править код]

  1. 1 2 Л.О. Бадалян. Детская неврология. — Москва: Медицина, 1984. — С. 346—347. — 576 с.
  2. Л.А. Булахова. Справочник детского психиатра и невропатолога. — Киев: Здоров'я, 1985. — С. 28. — 288 с. — 110 000 экз.
  3. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С. Бурд. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — ISBN 5-225-00969-7.
  4. 1 2 3 А.П. Ромаданов, Н.М. Мосийчук. Нейрохирургия. — Киев: Вiща школа, 1990.
  5. Kabbani H; Raghuveer TS (2004-06-15). «Craniosynostosis». American Family Physician 69 (12): 2863–70. PMID 15222651.
  6. Синдром Апера: клинические проявления и этиология — Интернет-сообщество нейрохирургов Росcии. neuro-online.ru. Проверено 4 марта 2017.