Апластическая анемия

Aplastic anemia
МКБ-11	3A70
МКБ-10	D60-D61
МКБ-10-КМ	D61.9, D61.2, D61.3, D61.8, D61.1 и D61.0
МКБ-9	284
МКБ-9-КМ	284.9 и 284.8
OMIM	609135
DiseasesDB	866
MedlinePlus	000554
eMedicine	med/162
MeSH	D000741
Медиафайлы на Викискладе

Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия). Синонимы: гипопластическая анемия, арегенераторная анемия, геморрагическая алейкия, миелопарез, миелофтиз, панмиелофтиз, прогрессирующая гипоцитемия).

История заболевания

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения. Современная медицина относит апластическую анемию к арегенераторному виду анемий (гипо-, апластические анемии).

Этиология

Причинами апластической анемии могут быть:

1. Химические вещества (мышьяк, ароматические углеводороды, в частности бензол, соли тяжёлых металлов).
2. Облучение ионизирущей радиацией (см. Мария Склодовская-Кюри, лучевая болезнь)
3. Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин, левомицетин).
4. Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
5. Аутоиммунные процессы (СКВ, синдром Шегрена).

Клиника

1. Анемический синдром (головокружение, шум в ушах, снижение работоспособности, утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, сердцебиение, учащение пульса в спокойном состоянии, непереносимость длительных физических нагрузок и т. д.)
2. Геморрагический синдром (кровоточивость, склонность к диапедезам, геморрагии)
3. Инфекционные осложнения.

Лечение

1. Лечение с глюкокортикоидами эффективно, если болезнь обусловлена аутоиммунными механизмами, появлением антител против клеток крови.
2. Лечение анаболическими препаратами стимулирует кроветворение.
3. Лечение андрогенами обладает анаболическим эффектом и стимулирует эритропоэз.
4. Лечение цитостатиками (иммунодепресантами) — назначается лишь при отсутствии эффекта от других методов лечения у больных с аутоиммунной формой, в том числе при парциальной красноклеточной аплазии.
5. Спленэктомия
6. Лечение антилимфоцитарным глобулином рекомендуется при отсутствии эффекта от спленэктомии и других методов лечения.
7. Лечение циклоспорином. Циклоспорин А (сандиммун) обладает иммунодепрессантным эффектом, селективно ингибирует транскрипцию гена интерлейкина-2 в Т-лимфоцитах, подавляет продукцию Гамма интерферона и альфа фактора некроза опухоли.
8. Трансплантация костного мозга.
9. Клеточная терапия: омидубицел.
10. Лечение колониестимулирующими факторами или миелоидными факторами роста — эти гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференциацию клеток-предшественниц гемопоэза различных типов.
11. Трансфузии эритроцитов; показания: выраженная анемия, гипоксия мозга, гемодинамические нарушения.

При лечении апластической анемии следует следить за пациентом и проверять на наличие ПНГ-клона и МДС, особенно при лечении антилимфоцитарным иммуноглобулином, шанс на развитие ПНГ-клона составляет примерно 5-6% и на развитие в МДС 7-13 % в течение 5 лет.

Прогноз

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых. Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов. В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.