Болезнь Моямоя

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Болезнь моямоя
Moyamoya02.jpg
МКБ-10 I67.567.5
МКБ-10-КМ I67.5
МКБ-9 437.5437.5
МКБ-9-КМ 437.5[1]
OMIM 252350
DiseasesDB 8384
eMedicine neuro/616 
MeSH D009072

Боле́знь моямоя (от яп. もやもや — клуб дыма, туман) (БММ) — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное (в течение месяцев и лет) сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных отделов передних мозговых артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания — формирование сети коллатеральных сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки (G. Sébire и др., 2004)[2]. Именно этот признак в 1969 году дал современное название заболеванию: в переводе с японского «моямоя» обозначает «клуб дыма» (J. Suzuki и др., 1969)[3]. Первое описание БММ относится к 1957 году и принадлежит Takeuchi и Shimizu (K. Takeuchi и др., 1957) [4].

По МКБ-10 недуг относится к цереброваскулярным заболеваниям.

Важной особенностью БММ является неуклонно прогрессирующее течение: без лечения у пациентов возникают повторные нарушения мозгового кровообращения (транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты), нарастает необратимый неврологический дефицит, формируется дисциркуляторная энцефалопатия. При этом нейрохирургическая реваскуляризация головного мозга, прекращая симптомы ишемии и нарастание неврологического дефицита, обеспечивает приемлемое качество жизни [27] (E.S. Roach и др., 2008)[5]. Своевременное выявление и лечение БММ требует бдительности и надлежащей осведомленности врачей первичного звена медицинской помощи.

Причина утолщения стенок артерий неизвестна, хотя нельзя исключить связь с генетическими и семейными факторами (Y. Kaneko et al., 1998)[6]. Заболевание встречается редко, но всё же регистрируется в Европе, США, странах Африки, но наибольшее число случаев отмечено в Японии. Болеют как дети, так и взрослые.

Стадирование[править | править код]

По Suzuki and Takaku, впервые описавшим данную болезнь, выделяют следующие стадии [7]:

  • cтадия I – сужение места бифуркации внутренней «ой артерии (ВСА);
  • cтадия II – расширенные передние и средние мозговые артерии с сужением бифуркации ВСА с характерными изменениями;
  • cтадия III – дальнейшее изменение бифуркации ВСА и сужение передних и средних мозговых артерий;
  • cтадия IV – уменьшение изменений, характерных для БММ, с окклюзивными преобразованиями ВСА и ослаблением передних и средних мозговых артерий;
  • cтадия V – дальнейшее уменьшение изменений, характерных для БММ, с окклюзией ВСА, передних и средних мозговых артерий;
  • cтадия VI – ВСА выключается из снабжения головного мозга, кровоснабжение из наружной сонной артерии.

Клиническая картина[править | править код]

Заболевание проявляется двигательными и чувствительными параличами и парезами, головными болями, нистагмом, афазией и дисфазией, атаксией, замедленным умственным развитием, внутричерепными кровоизлияниями (чаще в старших возрастных группах), гемианопсией, квадрианопсией, Borchgrave V et al., 2002.

Диагностика[править | править код]

Диагностику заболевания строят исходя из клинической картины и дополнительных исследований. Наиболее информативны ангиография сосудов головного мозга, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография.

По Фукуи М. (1997)[8], радиологические критерии болезни следующие:

  • наличие стеноза или окклюзии терминальных концов ВСА и проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий;
  • появление патологической сосудистой сети, видимой в области окклюзии;
  • выявление при краниальной ангиографии признаков сосудистых изменений, типичных для БММ и носящих двусторонний характер.

Лечение[править | править код]

Лечение БММ хирургическое; фармакотерапия имеет лишь вспомогательное значение и не прекращает прогрессию заболевания.

Назначают антитромбоцитарные препараты и лекарственные средства, относящиеся к блокаторам кальциевых каналов.

Цель оперативного вмешательства — улучшить кровоснабжение головного мозга. Показания к операции выбирают на основании исследования перфузии головного мозга одним из методов (однофотонная эмиссионная томография с ацетазоламидом, МРТ-перфузия, КТ-перфузия). Гипоперфузия участков головного мозга в покое или после введения ацетозоламида является показанием к проведению оперативного вмешательства. Хирургическое лечение состоит в создании анастомоза внечерепных и внутричерепных артерий одним из методов: прямой анастомоз (ЭИКМА) и непрямые анастомозы — синангиозы.

При прямом шунтировании соединяют поверхностную височную артерию (superficial temporal artery) со средней мозговой артерией (middle cerebral artery) (STA–MCA bypass, brain bypass). При создании синангиоза богатокровоснабженные мягкие ткани скальпа фиксируют к поверхности мозга, тем самым создавая условия для формирования новых сосудов — неоангиогенеза. Из синангинозисов применяют: энцефало-дуро-артерио-синангиозиз (encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS) и его разновидность — пиальный синангиоз. Реже в настоящее время используются энцефало-мио-синангиоз (encephalo-myo-synangiosis, EMS), энцефало-мио-артерио-синангиоз (encephalo-myo-arterio-synangiosis. (T. Imaizumi и др., 1996). Для реваскуляризации зоны кровоснабжения передних мозговых артерий используется бифронтальный энцефало-дуро-галео-периостео-синагиоз. Возможно сочетание прямого и непрямого анастомозов. Как правило, к прямым анастомозам прибегают у взрослых, тогда как у детей результаты лечения лучше при использовании непрямых анастомозов. Как правило, для полноценной реваскуляризации головного мозга требуется несколько операций.

Прогноз[править | править код]

Без лечения прогноз неблагоприятный. После хирургического лечения, как правило, прекращаются эпизоды ишемии головного мозга и прогрессия неврологического дефицита. В то же время неврологические выпадения, имевшиеся до операции, сохраняются.

Веб-сайты для людей с БММ[править | править код]

  • moyamoya.com — англоязычный сайт поддержки людей с БММ
  • moyamoya.ru — русскоязычный сайт для общения родителей детей с БММ

Литература[править | править код]

  1. Disease Ontology release 2019-04-18 — 2019-04-18 — 2019.
  2. Sébire G, Fullerton H, Riou E, deVeber G. Toward the definition of cerebral arteriopathies of childhood. Curr Opin Pediatr. 2004 Dec;16(6):617-22.
  3. Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular «moyamoya» disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol 1969; 20: 288-99.
  4. Takeuchi K, Shimizu K. Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries. Brain Nerve 1957; 9: 37-43.
  5. Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, Deveber G, Ferriero D, Jones BV, Kirkham FJ, Scott RM, Smith ER; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Disease in the Young. Management of stroke in infants and children: a scientific statement from a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke. 2008 Sep;39(9):2644-91.
  6. Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. Familial occurence of Moya moya disease in the mother and four daughters including identical twins. Neurol. Med. Chir. 38, 349—354
  7. Стадирование болезни Мойя-Мойя по Suzuki и Takaku. Радиография (2017).
  8. Fukui, M., 1997. Current State of Study on Moya moya Disease in Japan. Surg. Neurol. 47, 138—143.