Гемофилия C

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Haemophilia C
МКБ-11 3B13
МКБ-10 D68.168.1
МКБ-10-КМ D68.1
МКБ-9 286.2286.2
МКБ-9-КМ 286.2[1][2]
OMIM 264900
DiseasesDB 29376
eMedicine ped/964 med/3515med/3515
MeSH D005173

Гемофилия C — редкое, аутосомно — наследуемое заболевание, вызванное дефицитом фактора свёртывания XI (чаще всего встречается у евреев-ашкеназов). Характеризуется слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свёртывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии.

Клиническая картина[править | править код]

Данный вид гемофилии описывается лишь в 5 % случаев. Эта форма встречается как у мужчин, так и у женщин с одинаковой частотой. Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и выявляется случайно при анализе свёртываемости крови. Спонтанные кровотечения отсутствуют или незначительны. Травмы и операции иногда осложняются кровотечениями, но это случается не всегда, даже у одного и того же человека .

Диагностика[править | править код]

Выявлении нарушения начального этапа свёртывания крови (в аутокоагулограмме, АЧТВ) при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени.

Лечение[править | править код]

В большинстве случаев лечения не требуется. При операциях и родах, осложнённых кровотечениями, необходимы струйные трансфузии свежезамороженной плазмы.

Примечания[править | править код]

  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

Литература[править | править код]

  • Ссирский И. А., Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970
  • Гроздов Д. М. и Пациора М. Д., Хирургия заболеваний системы крови. М., 1962
  • Stefanini М. and Dameshek W., The homorrhagic disorders, N. Y. — L., 1962 (библ.).