Гликогенозы

Гликогенозы
МКБ-10	E74.0
МКБ-9	271.0
MeSH	D006008

Гликогенозы — общее название синдромов, обусловленных наследственными дефектами ферментов, участвующих в синтезе или расщеплении гликогена.

Классификация

Принято выделение нескольких типов гликогенозов на основании биохимической природы дефекта:

• I тип, дефект глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке)
• II тип, дефект мальтазы (болезнь Помпе)
• III тип (болезнь Форбса)
• IV тип (болезнь Андерсена)
• V тип, нарушение мышечной фосфорилазы гликогена (болезнь Мак-Ардля)
• VI тип, дефект фосфорилазы печени (болезнь Герса)
• VII тип, дефект фосфофруктокиназы мышц (болезнь Таруи)
• VIII тип, нарушение транспорта глюкозы (болезнь Хага)

Литература

• Розенфельд Е. Л., Попова И. А. Гликогеновая болезнь. — М.: Медицина, 1979. — 288 с.
• Розенфельд Е. Л., Попова И. А. Врождённые нарушения обмена гликогена / Акад. мед. наук СССР. — М.: Медицина, 1989. — 240 с. — Библиогр.: с. 217-238.