Кардиомиопатии

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Кардиомиопатия
Idiopathic cardiomyopathy, gross pathology 20G0018 lores.jpg
МКБ-11 BC43
МКБ-10 I42.042.0
МКБ-10-КМ I42.9, I42 и I51.5
МКБ-9 425.4425.4
МКБ-9-КМ 425.9[1][2], 425[1][2] и 425.4[2]
DiseasesDB 2137
MedlinePlus 001105
MeSH D009202
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Кардиомиопатии — гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которая обычно проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией. Кардиомиопатии могут как изолированно поражать только сердце, так и быть частью генерализованного системного заболевания, часто приводят к сердечно-сосудистой смерти или к инвалидизации, обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью[3][уточнить].

Классификация[править | править код]

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Первичные кардиомиопатии[править | править код]

Вторичные кардиомиопатии[править | править код]

Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, диабетическая кардиомиопатия, аутоиммунные кардиомиопатии и др.

Этиология[править | править код]

Причины наиболее распространенных первичных кардиомиопатий[править | править код]

Дилатационная КМП[править | править код]

Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30 % всех случаев болезни.

Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15 % случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита C, ВИЧ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.

Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов, количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжелых цепей, тропомиозину, актину.

Рестриктивная КМП[править | править код]

Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера).

Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация).

Гипертрофическая КМП[править | править код]

Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11). Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП.

Причины вторичных кардиомиопатий[править | править код]

Основные причины вторичных кардиомиопатий приведены в таблице[3]:

Кардиомиопатии Этиология
Инфильтративные кардиомиопатии

(накопление аномальных субстратов

между кардиомиоцитами)

Амилоидоз (первичный, вторичный, семейный);

Болезнь Гоше

Болезнь Хурлера

Болезнь Хантера

Болезни накопления (накопление

аномальных субстратов внутри

кардиомиоцитов)

Гемахроматоз;

Болезнь Фабри

Болезнь накопления гликогена

Болезнь Ниманна-Пика

Токсические кардиомиопатии Лекарственные препараты

Тяжелые металлы

Химические вещества

Воспалительные кардиомиопатии Саркоидоз
Эндокринные кардиомиопатии Сахарный диабет

Гипертиреоз и гипотиреоз

Феохромоцитома

Акромегалия

Нейромышечные или неврологические

кардиомиопатии

Атаксия Фридриха

Мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера

Нейрофиброматоз

Аутоиммунные кардиомиопатии Системная красная волчанка

Склеродермия

Ревматоидный артрит

Вторичную дилатационную кардиомиопатию может провоцировать или вызывать нейролептическая терапия препаратами фенотиазинового ряда[4]

Прогноз[править | править код]

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца. Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-й прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности.

Примечания[править | править код]

  1. 1 2 база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. 1 2 3 Маколкин, В. И. Внутренние болезни : учеб. для студ. мед. вузов / В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко. — Изд. 5-е, перераб. и доп. — М. : Медицина, 2005. — 591 с. — (Учебная литература для студентов медицинских вузов). — ББК 54.1я73 Р41я73-1. — ISBN 5-225-04835-8. — OCLC 1077105583.
  4. Волков, В. П. К вопросу о вторичной фенотиазиновой кардиомиопатии // Клиническая медицина : журн. — 2011. — № 5.

Литература[править | править код]

  • Кедров, А. А. Болезни мышцы сердца. — Л., 1963.
  • Мухарлямов, Н. М. Идиопатические поражения миокарда и их диагностика / Н. М. Мухарлямов, Г. Е. Перчикова, Л. Г. Ефимова. — Терапевтический архив. — 1975. — Т. 47, № 10. — С. 44.
  • Рапопорт, Я. Л. Кардиомиопатии // Клиническая медицина. — 1976. — Т. 54, № 7. — С. 16.
  • Рапопорт, Я. Л. Проблема кардиомиопатий // Арх. патол.г. — 1977. — Т. 39, № 4. — С. И.
  • Tарeeв, E. М. Меняющиеся аспекты клинической кардиологии // Кардиология. — 1975. — Т. 15, № 5. — С. 9.
  • Roberts, W. C. a. Pathologic anatomy of the cardiomyopathies : [англ.] / W. C. a. Roberts, V. J. Ferrans // Human pathology. — 1975. — Vol. 6. — P. 287.
  • Stapleton, J. F. Clinical pathways of cardiomyopathy : [англ.] // Circulat. Res.. — 1974. — Vol. 34–35, suppl. 2. — P. II.
  • Boudina, S. Diabetic cardiomyopathy, causes and effects : [англ.] / S. Boudina, E. D. Abel // Reviews in endocrine & metabolic disorders. — 2010. — Vol. 11, no. 1 (March). — P. 31–39. — ISSN 1389-9155. — doi:10.1007/s11154-010-9131-7. — PMID 20180026. — PMC / 2914514 .
  • Marian, A. J. The Molecular Genetic Basis for Hypertrophic Cardiomyopathy : [англ.] / A. J. Marian, R. Roberts // Journal of molecular and cellular cardiology. — 2001. — Vol. 33, no. 4. — P. 655–670. — ISSN 0022-2828. — doi:10.1006/jmcc.2001.1340. — PMID 11273720. — PMC / 2901497 .
  • Acton, Q. A. Advances in Heart Research and Application : [англ.]. — 2013 Edition. — 2013. — (Scholarly Editions). — ISBN 978-1-481-68280-0.
  • VII.4. ВСС при кардиомиопатиях // Национальные Рекомендации по определению риска и профилактике внезапной сердечной смерти / Всероссийское научное общество кардиологов; Всероссийское научное общество терапевтов ; Общество специалистов по сердечной недостаточности ; Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции ; Российское общество холтеровского мониторирования и неинвазивной электрофизиологии. — С. 43–56. — 167 с.
  • Гудкова, А.Я. Кардиомиопатии : Лекция / Кафедра факультетской терапии ; Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова. — 55 с.

Ссылки[править | править код]