Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией
Сэмюэл Пиквик.png
Сэмюэл Пиквик — персонаж, в честь которого названа болезнь. На самом деле мистер Пиквик к данному синдрому не имеет никакого отношения, но в романе «Посмертные записки Пиквикского клуба» встречается парень Джо, который страдал выраженным ожирением и часто спал.
МКБ-10 E66.266.2
МКБ-9 278.03278.03
МКБ-9-КМ 786.09[1]
OMIM 257500
DiseasesDB 32243
MedlinePlus 000085
eMedicine ped/1627 
MeSH D010845
Жирный парень и Мэри, иллюстрация Hablot Knight Browne.

Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией; Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с чрезмерной степенью ожирения[2] испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна. Возникает в возрасте 40—60 лет, встречается, в основном, у мужчин.

История[править | править код]

Эпоним связан с описанием его признаков у имеющего склонность неконтролируемо засыпать на протяжении дня слуги Джо («жирного парня») — одного из персонажей романа Чарльза Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба».[3][4] Названа так впервые болезнь была после её описания в 1956 году.[5]

Этиология и патогенез[править | править код]

Этиология данного заболевания окончательно не установлена. Среди важных её факторов находятся:

  1. Наследственность;
  2. Агрессивные факторы (беременность и роды, нервное перенапряжение, травма, инфекционные заболевания).

Патогенез состояния развивается следующим образом: лишний вес приводит к повышению внутрибрюшного давления, поддавливанию легких, тем самым уменьшая площадь газообменной поверхности - рестриктивным изменениям. Это приводит к альвеолярной гиповентиляции (снижению вентиляция альвеол) в дневное время, что ведёт к хроническому обогащению СО2. Эта хроническая гиперкапния понимается как механизм, который защищает органы дыхания от истощения.

В результате дыхательный центр (англ.) в головном мозге реагирует все меньше и меньше на содержание СО2 в крови — обычно сильнейший стимулятор дыхания. Так сдвигается установка в регуляции дыхания. Организм реагирует на гипоксию увеличением эритроцитов.

Развивается дыхательная недостаточность. Гиповентиляция легких приводит к гипоксии с вторичным эритроцитозом и к гипертензии малого круга кровообращения с развитием лёгочного сердца, а также к гиперкапнии с нарушением кислотно-щелочного равновесия.

Клиническая картина[править | править код]

  1. Крайнее ожирение (III—IV степени) при длительном ограничении лёгочного дыхания.
  2. Центральный цианоз и акроцианоз.
  3. Отёки. Вначале они возникают на стопах, голенях, позже развивается тотальный отёк подкожной клетчатки (анасарка), жидкость может скапливаться в естественных полостях тела — плевральной (гидроторакс), полости брюшины (асцит), полости перикарда (гидроперикард).
  4. Одышка в покое с затруднённым вдохом и выдохом, усиливающаяся при физической нагрузке и засыпании.
  5. Сонливость в дневные часы.
  6. Быстрая утомляемость.
  7. Полицитемия (аномальное увеличение количества эритроцитов).
  8. Лёгочная и артериальная гипертензия.
  9. Гиперкапния и гипоксия[6].

Лечение[править | править код]

Терапия должна проводиться только в специализированных центрах с лабораторией сна. В лёгких случаях достаточно следующих мероприятий:

  1. Большое значение имеет снижение веса: диета (низкокалорийная); медикаментозное лечение ожирения; желудочное шунтирование и другие хирургические операции.
  2. Отмена употребления алкоголя и снотворных.
  3. Антикоагулянты и антиагреганты.
  4. Оксигенотерапия.
  5. Лечение хронической сердечной недостаточности и других осложнений.

В тяжёлых случаях показана СИПАП и ИВЛ, а в крайне тяжёлых для ИВЛ используют трахеостомию[6].

Прогноз[править | править код]

Полномасштабный пиквикский синдром с эффектом чрезмерного ожирения без лечения может привести к тяжёлым обструктивным апноэ во время сна. Через несколько лет может наступить смерть.

Примечания[править | править код]

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Herbert Renz-Polster und Steffen Krautzig. Основной учебник по внутренним болезням = Basislehrbuch Innere Medizin. — Amsterdam: Elsevier, 2005. — ISBN 978-3-437-41053-6.
  3. The Pickwick Papers - Wikisource, the free online library
  4. Посмертные записки Пиквикского Клуба (Чарлз Диккенс)
  5. Burwell C. S., Robin E. D., Whaley R. D., Bicklemann A. G. Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation; a Pickwickian syndrome. (англ.) // Am. J. Med.. — 1956. — Vol. 21, no. 5. — P. 811—818. — doi:10.1016/0002-9343(56)90094-8.
  6. 1 2 Wolfgang Gerok et al. Внутренние болезни: пособие для специалиста = Die Innere Medizin: Referenzwerk für den Facharzt. — Stuttgart: F. K. Schattauer Verlag GmbH, 2007. — ISBN 3406528910.