Летаргический энцефалит

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
МКБ-10 A85.885.8
МКБ-9 049.8049.8
DiseasesDB 32498 32498

Летарги́ческий энцефали́т (также известный как энцефалит Экономо или сонная болезнь; отличается от сонной болезни, переносимой мухой цеце) — атипичная форма энцефалита. Впервые болезнь описана в 1917 году неврологом Константином фон Экономо (англ.)[1]. Болезнь поражает головной мозг, в результате чего больные оказываются в стазисо-подобном состоянии, безмолвными и неподвижными[2].

Между 1915 и 1926 годом эпидемия летаргического энцефалита распространилась по всему миру. С тех пор эпидемий данной болезни больше не было, но сообщалось об отдельных случаях заболевания[3][4] .

Историческая справка[править | править вики-текст]

Эпидемический энцефалит впервые был подробно описан в 1917 году венским профессором Экономо, наблюдавшим эпидемическую вспышку этого заболевания в 1915 году под Верденом. Эпидемия началась в 1916 году в Австрии и быстро распространилась на Западную Европу и США, но с 1927 года неожиданно пошла на спад. Во время эпидемии 1915—1925 годов, охватившей почти все страны мира, эпидемический энцефалит изучали многие исследователи. Одним из первых особенности течения и клиники эпидемического энцефалита у детей детально описал в 1923 году Н. Ю. Тарасович. После 1925 года отмечалось постепенное снижение заболеваемости эпидемическим энцефалитом, и в настоящее время регистрируются лишь спорадические случаи; значительных эпидемических вспышек не наблюдается.[5] Все попытки идентифицировать возбудителя заболевания окончились неудачей, но характер эпидемии давал основания предполагать вирусную природу возбудителя. В последние десятилетия новых случаев не регистрируется.

Симптомы[править | править вики-текст]

Болезнь впервые описана Константином фон Экономо

Заболевание возникает либо остро, либо более постепенно. Летаргический энцефалит характеризуется высокой температурой, болью в горле, головной болью, вялостью, двоением в глазах, задержкой физического и психического отклика, инверсией сна и кататонией[2]. В некоторых случаях пациенты могут впасть в комаподобное состояние (акинетический мутизм). Пациенты также могут испытывать аномальные движения глаз (окулогирные кризы)[6], паркинсонизм, слабость в верхней части тела, боль в мышцах, тремор и поведенческие изменения, включая психозы. Клазомания (англ.) (непроизвольно наступающий крик) также иногда представлена[7].

Наиболее характерными симптомами являются повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения («гиперсомническая офтальмоплегия»), что отражает преимущественное вовлечение среднего мозга. Больной может заснуть в любых, иногда совершенно не подходящих условиях. Именно это проявление энцефалита послужило основанием для обозначения его как «летаргического». Глазодвигательные расстройства чаще всего проявляются диплопией, реже встречается надъядерная офтальмоплегия. Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию отсутствует или снижается (обратный симптом Аргайла Робертсона). Паркинсонизм и другие экстрапирамидные синдромы, типичные для хронической стадии энцефалита, у небольшой части больных появляются уже в острой стадии. Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением, но в большинстве случаев вслед за острой стадией через определенный период времени, который мог измеряться от нескольких месяцев до десятков лет, возникает хроническая стадия, обычно в виде прогрессирующего синдрома паркинсонизма. В некоторых случаях наблюдается развитие симптомов хронической стадии без предшествующей острой стадии. Причина отставленного развития и прогрессирования симптомов остается неизвестной. Допускают, что в этих случаях имеет место хроническое течение инфекционного процесса, свойственное так называемым медленным инфекциям.

Клиническая картина постэнцефалитического паркинсонизма весьма напоминает болезнь Паркинсона. Однако имеются и специфические отличия. У больных иногда наблюдаются окулогирные кризы, блефароспазм, дистония, или хорея, выраженные аффективные расстройства. При окулогирном кризе (греч. дуговой поворот) глазные яблоки отводятся кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение. Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. Важно учитывать, что окулогирные кризы возможны не только при постэнцефалитическом, но и при медикаментозном паркинсонизме.

Эпидемиология[править | править вики-текст]

Источником инфекции летаргического энцефалита является человек. Инфицирование возможно контактным или воздушно-капельным путями. Вертикальный путь передачи инфекции осуществляется трансплацентарно или постнатально. Наиболее восприимчивы дети раннего возраста. Чётко выраженной сезонности нет.[5] В последние годы новых случаев постэнцефалитического паркинсонизма, связанного с эпидемическим энцефалитом, не регистрировалось.

Этиопатогенез[править | править вики-текст]

Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что вирус проникает в центральную нервную систему, особенно в серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках проходит накопление возбудителя, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.[8]

Патоморфология[править | править вики-текст]

Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и ствола мозга. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в чёрном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.[8]

Профилактика и лечение[править | править вики-текст]

Специфических методов лечения острой стадии эпидемического энцефалита не существует. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма аналогично лечению болезни Паркинсона. Для профилактики источник изолируют до исчезновения острых клинических проявлений болезни. После постановки диагноза направляют экстренное извещение в городской центр госсанэпиднадзора. Дезинфекцию в очаге не проводят, карантин не накладывают. За очагом устанавливают наблюдение в течение 3—4 недель.[5]

Прогноз[править | править вики-текст]

Лечение длительное. Симптомы паркинсонизма нарастают, но иногда на некоторое время могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.[9]

Интересные факты[править | править вики-текст]

Предположительно, летаргическим энцефалитом переболел Адольф Гитлер,[10][11][12] а последующий паркинсонизм мог повлиять на принятие им опрометчивых решений.[13]

Литература[править | править вики-текст]

  • Болезни нервной системы: Руководство для врачей: 2-х т. — Т. 1 / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. — М.: Медицина, 2001. — с. 744.(с.365-366)

Примечания[править | править вики-текст]

  1. K. von Economo. Encepahlitis lethargica. Wiener klinische Wochenschrift, May 10, 1917, 30: 581-585. Die Encephalitis lethargica. Leipzig and Vienna, Franz Deuticke, 1918.
  2. 1 2 Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. (2004). «Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity». Brain 127 (Pt 1): 21–33. DOI:10.1093/brain/awh008. PMID 14570817.
  3. Stryker Sue B.. «Encephalitis lethargica: the behavior residuals». Training School Bulletin 22 (1925): 152–7.
  4. Reid AH, McCall S, Henry JM, Taubenberger JK (2001). «Experimenting on the past: the enigma of von Economo's encephalitis lethargica». J. Neuropathol. Exp. Neurol. 60 (7): 663–70. PMID 11444794.
  5. 1 2 3 В.Н. Тимченко, Л.В. Быстрякова. Инфекционные болезни у детей. — Спб.: СпецЛит, 2001. — С. 400 — 417. — 559 с. — 4000 экз. — ISBN 5-299-00096-0.
  6. Vilensky JA, Goetz CG, Gilman S (January 2006). «Movement disorders associated with encephalitis lethargica: a video compilation». Mov. Disord. 21 (1): 1–8. DOI:10.1002/mds.20722. PMID 16200538.
  7. Jankovic J, Mejia NI (2006). «Tics associated with other disorders». Adv Neurol 99. PMID 16536352.
  8. 1 2 Гусев Е.А., Бурд Г.С., Коновалов А.Н. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — С. 49 — 69. — 347 с. — ISBN 5-225-00969-7.
  9. Энцефалит Экономо на www.eurolab.ua (рус.). Проверено 14 августа 2009. Архивировано из первоисточника 22 августа 2011.
  10. Adolf Hitler had post-encephalitic Parkinsonism. - PubMed - NCBI
  11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2883045/
  12. Did Parkinson's disease change Adolf Hitler's behaviour? | Daily Mail Online
  13. Understanding the Influence of Parkinson's Disease on Adolf Hitler's Decision-Making during World War II. - PubMed - NCBI