Миелофиброз

Миелофиброз
МКБ-11	2A20.2
МКБ-10-КМ	D47.4 и D75.81
МКБ-9-КМ	289.83 и 238.76
OMIM	254450
DiseasesDB	8616
MedlinePlus	000531
MeSH	D055728

Миелофиброз — заболевание, при котором фиброзная ткань замещает кроветворные клетки в костном мозге, что приводит к появлению эритроцитов аномальной формы, анемии и увеличению селезёнки.

В норме фибробласты вырабатывают соединительную ткань, которая поддерживает кроветворные клетки, при миелофиброзе, фибробласты вырабатывают чрезмерное количество фиброзной ткани, при таких условиях часть кроветворных клеток мигрирует в селезёнку, что способствует её увеличению и постепенному развитию анемии.

Часть вырабатываемых эритроцитов оказывается незрелыми или аномальными. При миелофиброзе, также в крови может присутствовать то или иное количество незрелых тромбоцитов и лейкоцитов, по мере прогрессирования заболевания количество лейкоцитов может увеличиваться или уменьшаться, количество тромбоцитов же чаще всего уменьшается, что называется тромбоцитопения.

Миелофиброз встречаются достаточно редко, может являться как самостоятельным заболеванием (первичный миелофиброз), так и может сопровождать другие заболевания (вторичный миелофиброз)