Миостатин

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Миостатин
Доступные структуры
PDB Поиск ортологов: PDBe RCSB
Идентификаторы
Символы MSTN, GDF8, MSLHP
Внешние IDs OMIM: 601788 MGI: 95691 HomoloGene: 3850 GeneCards: 2660
Ортологи
Виды Человек Мышь
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (мРНК)

NM_005259

NM_010834

RefSeq (белок)

NP_005250.1

NP_034964.1

Локус (UCSC) n/a n/a
Поиск PubMed [1] [2]
Викиданные
View/Edit Human View/Edit Mouse

Миостати́н (также известный как фактор роста и дифференцировки 8) — белок, который подавляет рост и дифференцировку мышечной ткани. Образуется в мышцах животных, затем выделяется в кровь, оказывая своё действие на мышцы за счет связывания с рецепторами ACVR2B (activin type II receptor). У человека миостатин закодирован в гене MSTN.

Исследования на животных показывают, что блокирование действия миостатина приводит к значительному увеличению сухой мышечной массы с практически полным отсутствием жировой ткани.

Открытие[править | править вики-текст]

Ген, кодирующий миостатин, был обнаружен в 1997 генетиками Александрой Макпэрроной и Си-Джин Лином. Получив чистую линию мышей с неработающим геном миостатина, они доказали, что отсутствие гена миостатина вызывает значительное повышение мышечной массы. Аналогичные генетические аномалии встречаются у некоторых мясных пород коров, а также известны у малой английской борзой и человека.

Обычная мышь и мышь с мутировавшим миостатином
Коровы бельгийской голубой породыruen тоже не имеют соотв. гена, поэтому весят в среднем в 1,5 раза больше обычных

Мутации[править | править вики-текст]

Миостатин активен в мышцах, используемых для движения (скелетные мышцы) до и после рождения. Это обычно ограничивает рост мышц, гарантируя, что мышцы не становятся слишком большими. Мутации, которые уменьшают производство миостатина, приводят к чрезмерно быстрому росту мышечной ткани. Люди с мутацией в обеих копиях гена MSTN (гомозиготы) имеют значительно увеличенную мышечную массу и силу. У людей с мутацией в одной копии гена MSTN (гетерозигот) также увеличена мышечная масса, но в меньшей степени.

В 2004 в Германии был обнаружен мальчик с мутацией в обеих копиях гена[1]. Он был значительно сильнее своих сверстников. У его матери есть мутация в одной копии гена. У американского мальчика, родившегося в 2005, Лиэма Хоекстра[2], клиническая картина сходная, но её причина иная: его тело производит нормальный уровень миостатина, но, поскольку его мускулатура более развитая, чем у его ровесников, его доктор полагает, что дефект в его миостатиновых рецепторах препятствует тому, чтобы его мышечные клетки нормально реагировали на миостатин.

Биохимия[править | править вики-текст]

Человеческий миостатин состоит из двух идентичных субъединиц, каждая из которых состоит из 109 аминокислотных остатков. Его полная молекулярная масса составляет 25 кДа. Белок синтезируется в неактивной форме. Для того, чтобы активировать белок, протеаза расщепляет NH2-концевую часть.

Клиническое исследование[править | править вики-текст]

Дальнейшее исследование миостатина может привести к открытию новых методов лечения мышечной дистрофии. Тем не менее, остается неясным, выгодно ли долгосрочное лечение мышечной дистрофии с использованием ингибиторов миостатина, поскольку истощение стволовых клеток мышц может ухудшить течение болезни на более поздних стадиях.

Также было доказано, что при приёме креатина уровень миостатина понижается.

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Myostatin Mutation Associated with Gross Muscle Hypertrophy in a Child / N Engl J Med 2004;350:2682-8 PMID 15215484 (англ.)
  2. Associated Press (2007-05-30). "CTV.ca | Rare condition gives toddler super strength". CTVglobemedia.

Ссылки[править | править вики-текст]