Омфалоцеле

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Омфалоцеле
МКБ-10 Q79.279.2
МКБ-9 756.79756.79
OMIM 164750 164750
DiseasesDB 23647 23647
eMedicine rad/483  rad/483 
MeSH D006554 D006554

Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа, эмбриональная грыжа) — вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Омфалоцеле обусловлено дефектом развития мышц передней брюшной стенки.

Морфология[править | править вики-текст]

Грыжевой мешок, сформированный брюшиной, выходит из брюшной полости через пупочное отверстие (пупок). В норме в ходе эмбриогенеза петли кишечника выходят за пределы брюшной полости, выпячиваясь в пупочный канатик, однако на сроке десяти недель беременности возвращаются обратно; при омфалоцеле же органы остаются в пупочном канатике. Грыжевой мешок при омфалоцеле в лёгких случаях может содержать единичные петли кишечника, в тяжёлых — практически все органы живота. В тяжёлых случаях хирургическое лечение затруднено, так как живот ребёнка патологически мал, не увеличившись до нормальных размеров в процессе эмбриогенеза.

Скрининг[править | править вики-текст]

Часто омфалоцеле выявляется при АФП-скрининге или ультразвуковом исследовании плода. В процессе беременности может быть предложено генетическое консультирование или генетическое тестирование (амниоцентез).

Причины[править | править вики-текст]

В некоторых случаях, предположительно, омфалоцеле может являться следствием генетического расстройства (синдром Эдвардса[1][2], синдром Патау).

Схожая патология[править | править вики-текст]

Схожей аномалией развития является гастрошизис. В отличие от омфалоцеле, в формировании гастрошизиса не участвует пупочный канатик, локализация гастрошизиса не всегда срединная, части органов могут находиться в амниотической жидкости, не ограничиваясь брюшиной. В числе других подобных синдромов — пентада Кантрелла, синдром Видемана — Беквита и др.

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Kanagawa SL, Begleiter ML, Ostlie DJ, Holcomb G, Drake W, Butler MG (2002). «Omphalocele in three generations with autosomal dominant transmission». J. Med. Genet. 39 (3): 184–5. DOI:10.1136/jmg.39.3.184. PMID 11897819.
  2. Yatsenko SA, Mendoza-Londono R, Belmont JW, Shaffer LG (2003). «Omphalocele in trisomy 3q: further delineation of phenotype». Clin. Genet. 64 (5): 404–13. DOI:10.1034/j.1399-0004.2003.00159.x. PMID 14616763.

Ссылки[править | править вики-текст]

Литература[править | править вики-текст]