Остеомаляция

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Остеомаляция
Искривление нижних конечностей у двухлетнего ребёнка, страдающего рахитом.
Искривление нижних конечностей
у двухлетнего ребёнка, страдающего рахитом.
МКБ-11 FB83.2
МКБ-10 M83
МКБ-9 268.2 275.3
МКБ-9-КМ 268.2[1][2]
DiseasesDB 9351
MedlinePlus 000376
eMedicine ped/2014 
MeSH D010018

Остеомаляци́я (лат. osteomalacia от др.-греч. ὀστέονкость + μαλακίαмягкость, размягчение костей) — системное заболевание скелета, характеризующееся нарушением минерализации или дефектной минерализацией вновь образованного костного матрикса у взрослых (для полноценной минерализации кости необходимы кальций, фосфат и щелочная фосфатаза (ЩФ)). Наиболее часто остеомаляция развивается вследствие выраженного дефицита витамина D (<10 нг/мл) любой этиологии, а также нарушений его метаболизма (обмена), что приводит к снижению абсорбции кальция и фосфатов в кишечнике и сопровождается постоянной или транзиторной гипокальциемией, реже — на фоне патологии почек, мезенхимальных опухолей, секретирующих фактор роста фибробластов, наследственных метаболических заболеваний скелета, гипофосфатазии, мутации в гене ALPL, кодирующем неспецифический тканевой изофермент ЩФ. В отличие от остеопороза, при остеомаляции на первый план выступает избыточное накопление неминерализованного остеоида, что способствует развитию вторичных деформаций и переломов костей[3].

Симптомы[править | править код]

Клинические симптомы остеомаляции на начальной стадии заболевания[3]:

При остеомаляции, развивающейся во время беременности (встречается редко), наблюдается размягчение костей таза с возможной значительной их деформацией, пояснично-крестцового отдела позвоночника, верхних отделов бедренных костей. При рентгенологическом исследовании выявляют остеопороз.

Лечение[править | править код]

Основной задачей при лечении остеомаляции любой этиологии является устранение дефицита витамина D, гипокальциемии, гипофосфатемии, предотвращение прогрессирования деформаций костей и мышечной гипотонии[3].

Лечение, как правило, является консервативным. Оно включает в себя назначение витамина D (холекальциферол — витамин D3), препаратов кальция, фосфора, общеукрепляющую терапию, ультрафиолетовое облучение (УФО), лечебную гимнастику и массаж.

При формировании выраженных деформаций конечностей проводится оперативное лечение в сочетании с комплексом мероприятий, направленных на нормализацию минерального обмена. Деформация костей таза при беременности является показанием к кесареву сечению. При прогрессировании остеомаляции в период лактации переходят на искусственное вскармливание.

Прогноз для жизни при своевременном лечении благоприятный. Необходимо динамическое наблюдение участкового врача-терапевта и своевременное направление на консультацию к эндокринологу, гинекологу или ортопеду.

Гипофосфатазия[править | править код]

Остеомаляция также может быть симптомом гипофосфатазии — наследственного метаболического заболевания, характеризующегося низким уровнем щелочной фосфатазы и костной дисплазией, связанной с нарушением минерализации костей.

Причина — мутации в гене ткань-неспецифической щелочной фосфатазы (ЩФ) (tissue nonspecific alkaline phosphatase, TNSALP).

Лечение — патогенетическое (препарат асфотаза альфа, ферментная заместительная терапия). Лечение бифосфонатами в данном случае противопоказано

См. также[править | править код]

Источники[править | править код]

  • Mornet et al. Hypophosphatasia. In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephen K, eds. GeneReviews. Seattle, WA: University of Washington, Seattle; 2003. Updated August 5, 2010.
  • Whyte D et al. Enzyme-Replacement Therapy in Life-Threatening Hypophosphatasia N engl j med 366;10 march 8, 2012 pages 904-913.

Примечания[править | править код]

  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. 1 2 3 О. О. Голоунина, Г. Е. Рунова, В. В. Фадеев. «Остеомаляция в практике эндокринолога: этиология, патогенез, дифференциальная диагностика с остеопорозом» // Научно-практический медицинский рецензируемый журнал «Остеопороз и остеопатии». — М., 2019. — Т. 22, № 2. — С. 23-31. Дата обращения: 7 января 2022.

Ссылки[править | править код]