Острый эритроидный лейкоз

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Acute erythroid leukemia
МКБ-10 C94.094.0
МКБ-10-КМ C94.0
МКБ-9 207.0207.0
МКБ-9-КМ 205.80[1] и 207.00[1]
МКБ-О M9840/3
OMIM 133180
eMedicine med/729 
MeSH D004915
Commons-logo.svg Медиафайлы на Викискладе
Основная статья: Острый миелоидный лейкоз

Острый эритроидный лейкоз (или «острый синдром Ди Гульельмо») — это редкая форма острого миелоидного лейкоза, при которой миелопролиферация исходит из предшественников эритробластов.

Согласно классификации FAB, это ОМЛ M6.[2]

Подтипы[править | править код]

Острый эритроидный лейкоз M6 может быть субклассифицирован на следующие подтипы:

  • M6a: Эритролейкоз: пролиферация клона злокачественных клеток, происходящих от клеток, являющихся общими предшественниками клеток эритроидного и миелоидного ряда (миелобластов), популяция злокачественных клеток при этом состоит из смеси ранних клеток миелоидного ряда (миелобластов) и ранних клеток эритроидного ряда (эритробластов);
  • M6b: Чистый эритроидный лейкоз: пролиферация клона злокачественных клеток, происходящих от клеток, являющихся предшественниками только эритроидных клеток (проэритробластов), популяция злокачественных клеток при этом состоит преимущественно или почти исключительно из проэритробластов и ранних, базофильно окрашенных, эритробластов. Миелобластный компонент не выражен. Несмотря на отсутствие миелобластного компонента, эти случаи также причисляют к острым лейкозам. Однако в классификации ВОЗ бластные лейкозы, ограниченные только эритроидным ростком, называются более правильно «чистыми эритроидными злокачественными опухолями» (то есть без слова «лейкоз»);
  • M6c: Смешанный эритролейкоз/чистый эритроидный лейкоз. Популяция злокачественных клеток богата как миелобластами, так и проэритробластами.

Критерии диагностики М6[править | править код]

Вариант M6a (Острый эритролейкоз)[править | править код]

При этой форме 50 % или более всех клеток костного мозга, имеющих ядра, являются эритробластами. Выражено нарушение нормального эритропоэза. При этом не менее чем 20 % от оставшегося количества клеток, имеющих ядра (то есть неэритроидных клеток) являются миелобластами.

Вариант M6b (Острый чистый эритроидный лейкоз)[править | править код]

В редких случаях эритроидный росток является единственным видимым компонентом злокачественного клона. Миелобластный компонент не представлен. Эритроидный компонент представлен преимущественно или исключительно проэритробластами и ранними, базофильно окрашенными, эритробластами. Эти клетки могут составлять 90 % и более клеточных элементов костного мозга. Несмотря на отсутствие миелобластов, эти случаи всё же рассматриваются как острые лейкозы. Однако в новой классификации ВОЗ этот подвид называется более научно корректным термином «острые чистые эритроидные злокачественные опухоли», то есть без использования термина «лейкоз», вводящего в заблуждение и подразумевающего участие «белого» кровяного ростка.

Вариант M6c (Острый смешанный эритролейкоз и чистый эритроидный лейкоз)[править | править код]

В костном мозге злокачественный клон представлен смесью миелобластов и проэритробластов.

Лечение[править | править код]

Лечение острого эритроидного лейкоза, как и других форм острого лейкоза, состоит в химиотерапии, включающей различные комбинации цитарабина и антрациклинов или антрацендионов (даунорубицин, идарубицин, митоксантрон), иногда с включением других агентов — например, режимы 7+3 или DAT, ADE или FLAG-подобные режимы и, часто, затем проводится трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.[3]

Прогноз[править | править код]

Острый эритроидный лейкоз (M6) в целом имеет относительно плохой прогноз: медиана выживаемости пациентов с острым эритроидным лейкозом составляет 36 недель с момента установления диагноза.[4] Столь короткая медиана выживаемости связана с редкостью более благоприятных форм острого эритроидного лейкоза.

Если рассматривать подгруппы отдельно, прогноз различен: медиана выживаемости при форме M6b составляет 3 ± 3.6 месяца, при форме M6a она равна 25 ± 28 месяцев, и при форме M6c — 10 ± 13 месяцев.[5]

При беременности[править | править код]

Лейкоз изредка встречается у беременных, с частотой приблизительно 1 на 10,000 беременностей.[6] При этом тактика ведения беременной с лейкозом зависит от вида лейкоза. Острые лейкозы требуют немедленного и агрессивного лечения, несмотря на значительный риск спонтанного аборта или уродств плода, который особенно велик в том случае, если химиотерапия проводится в первые три месяца, критические для закладки органов плода.[6]

Примечания[править | править код]

  1. 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Acute Myeloid Leukemia – Signs and Symptoms.
  3. 199965, раздел Erythroleukemia  (англ.) на сайте EMedicine
  4. Santos F.P., Faderl S., Garcia-Manero G., et al. Adult acute erythroleukemia: an analysis of 91 patients treated at a single institution (англ.) // Leukemia : journal. — 2009. — December (vol. 23, no. 12). — P. 2275—2280. — DOI:10.1038/leu.2009.181. — PMID 19741728.
  5. Kowal-Vern A., Mazzella F.M., Cotelingam J.D., Shrit M.A., Rector J.T., Schumacher H.R. Diagnosis and characterization of acute erythroleukemia subsets by determining the percentages of myeloblasts and proerythroblasts in 69 cases (англ.) // American Journal of Hematology (англ.) : journal. — 2000. — September (vol. 65, no. 1). — P. 5—13. — DOI:10.1002/1096-8652(200009)65:1<5::AID-AJH2>3.0.CO;2-U. — PMID 10936857.
  6. 1 2 Shapira T., Pereg D., Lishner M. How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy (англ.) // Blood Rev. : journal. — 2008. — September (vol. 22, no. 5). — P. 247—259. — DOI:10.1016/j.blre.2008.03.006. — PMID 18472198.

Ссылки[править | править код]