Паралич сопряжённого взгляда

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Паралич сопряжённого взгляда
МКБ-10

H51.0

МКБ-9

378.81378.81

DiseasesDB

19291

MedlinePlus

19291

Паралич сопряжённого взгляда  — неврологические нарушения, влияющие на способность двигать оба глаза в одном направлении. Этот паралич может влиять на взгляд как в горизонтальном, так и в вертикальном направлении.[1]

Этиология[править | править вики-текст]

Поражение, которое вносит аномалия в тканях из-за травмы или болезни, может нарушить передачу сигналов от мозга к глазу. Почти все параличи сопряжённого взгляда происходят из поражения где-то в стволе головного мозга, как правило, в среднем мозге или мосте. Эти повреждения могут быть вызваны инсультом или заболеваниями, такими как синдром Кербера-Салус-Элшнига, прогрессирующий супрануклеарный парез взора, оливопонтоцеребеллярный синдром или Болезнь Ниманна — Пика, тип C.[2]

Общие указания и классификация[править | править вики-текст]

Параличи сопряженные взгляда могут быть классифицированы как параличи, влияющих на горизонтальный взгляд или вертикальный взгляд.

Паралич горизонтального взгляда[править | править вики-текст]

Паралич горизонтального взгляда влияет на перемещение взгляда обоих глаз относительно средней линии тела. Паралич горизонтального взгляда, как правило, вызван поражением в мозговом стволе и соединительных нервах, как правило, в мосте.[3]

Паралич вертикального взора[править | править вики-текст]

Паралич вертикального взора влияет на перемещение одного или обоих глаз либо в направлении вверх, либо вверх и вниз, реже только вниз. Очень редко парализует движение только одного глаза только в одном направлении, хотя по определению это не паралич сопряженного взгляда, потому что, по определению, паралич сопряженного взгляда влияет на движение обоих глаз. Паралич вертикального взора часто бывают вызван повреждениями в мозге из-за инсульта или опухоли. В случае, когда страдает только взгляд вниз, причиной, как правило, является прогрессирующий супрануклеарный паралич.[4]

Нейроанатомия и патофизиология[править | править вики-текст]

Расположение поражения определяет тип паралича. Неселективный паралич горизонтального взгляда обусловлен поражением в отводящем ядре. Это где черепной нерв VI теряет свой путь к латеральной прямой мышце, которая управляет движением глаза по горизонтали от средней линии тела. Черепной нерв VI также имеет интернейроны, подключённые к медиальной прямой мышце, которая управляет горизонтальным движением глаз в сторону от средней линии тела.[5] Поскольку латеральная прямая мышца управляет движением от центра тела, поражения в отводящем ядре разрывают пути управления движения в сторону от центра, не позволяя правому глазу перемещаться вправо и левому глазу перемещаться влево. Нерв VI имеет самое большое субарахноидальное расстояние до целевой ткани, что делает его чувствительным к повреждениям.[6] Повреждения в любой точке отводящего ядра, черепно-мозгового нерва VI, нейронов, или интернейронов может повлиять на движение глаз в сторону очага поражения. Повреждения на обеих сторонах отводящего ядра может привести к полной потере горизонтального перемещения глаз.[3]

Еще один тип паралича взгляда — горизонтальный саккадический паралич. Саккады — очень быстрые непроизвольные движения глаз.[7] Парамедианные мостовые ретикулярные образования (PPRF), а также мост несут ответственность за саккады, передавая сигналы к отводящим ядрам.[8] Поражения в PPRF вызывают замедление саккадического горизонтального движения глаз или, в случае очень серьезных повреждений, их отсутствие.[3] Это происходит потому, что пути управления саккадическими движениями разрушаются поражением и возможны только медленные движения, управляемые различными моторными путями, но они неэффектины.

Поражения в среднем мозге могут интерферировать с эфферентными двигательными сигналами, прежде чем они поступают в мост. Это также может привести к замедлению горизонтальныех саккадических движений и невозможность для глаза нахождения цели в ходе саккад. Это повреждение обычно происходит в глазодвигательном ядре среднего мозга.[9] Как и при горизонтальном саккадическом параличе, саккады остановливаются или замедляются от нарушенния пути, только в этом случае сигнал нарушается прежде чем он достигнет PPRF.

Синдром Полтора связан с повреждением парасрединных ретикулярных образований и медиального продольного пучка.[10] Эти объединенные повреждения вызывают полную ущербность взгляда на той же стороне и «половины» взгляда на противоположной стороне.[3] Как видно при горизонтальном саккадическом параличе, нарушения взгляда на противоположной стороне вызвано разрушением путей, идущих от PPRF, в то время как «половина» — ухудшение сигнала, проходящего через медиальные продольные пучки, который не в состоянии достичь своей цели. Синдром полтора, как правило, связан с горизонтальным взглядом.

Хотя реже, чем на горизонтальный, синдром полтора от повреждения парасрединных мостовых ретикулярных образований и медиального продольного пучка, может влиять на вертикальный взгляд. Это может привести к ухудшению вертикального взгляда, позволяя только одному глазу перемещаться по вертикали.[3]

Признаки и симптомы[править | править вики-текст]

Симптомы паралича сопряженного взгляда включают нарушения возможности взгляда в различных направлениях и различных видов движения глаз, в зависимости от типа паралича взгляда. Признаки человека с параличем взгляда могут быть частые движения головы вместо глаз.[11] Например, человек с горизонтальным саккадическим параличем может крутить головой вокруг, наблюдая события фильма или высоко задирать вместо того, чтобы держать голову неподвижно а двигать лишь глазами, что, как правило, остаётся незамеченным. Кто-то с неселективным параличем горизонтального взгляда может медленно вращать голову взад и вперед, читая книгу вместо того, чтобы медленно сканирования глазами по странице.

Диагностика[править | править вики-текст]

Пациент может быть диагностирован с параличем сопряженного взгляда врачом, выполнившим ряд тестов, чтобы изучить возможности движения глаз пациента. В большинстве случаев, паралич взгляда может быть просто неспособностью двигать оба глаза в одном направлении. Тем не менее, иногда пациент симулирует нистагм на оба глаза в качестве доказательства паралича сопряженного взгляда .[12] Нистагм назад и «рывок» вперед глаз при попытке удержать взгляд в одном направлении.[13]

Лечение[править | править вики-текст]

Не существует никакого лечения самого паралича сопряженного взгляда, поэтому паралич взгляда должен быть обработан скорее всего, лишь хирургическим путём.[1] Как указано в разделе причины, паралич взгляда может быть связан с поражением, вызванным инсультом или другим условием. Некоторые из таких условий, как прогрессирующий супраядерный паралич неизлечим,[14] и лечение включает в себя только терапию, чтобы восстановить некоторые функции, не включающие управление взглядом. Другие условия, типа болезни Ниман-Пика типа C ограничены медикаментозной терапией.[15] Жертвы инсульта с параличем сопряженного взгляда могут быть обработаны внутривенной терапией, если пациент имеет достаточно раннюю форму, или хирургическими процедурами в других случаях.[16]

Прогнозы[править | править вики-текст]

Прогноз поражения визуальных нервных путей, что вызывает паралич сопряженного взгляда значительно варьируется. В зависимости от характера поражения, восстановление может произойти быстро или никогда. Например, Неврит зрительного нерва, вызваный воспалением, можно исцелить всего за несколько недель, в то время как пациенты с ишемической оптической невропатией не могут исцелиться.[17][18]

Особый случай[править | править вики-текст]

Паралич горизонтального взгляда с прогрессирующим сколиозом (HGPPS) — очень редкая форма паралича сопряженного взгляда, появлялась лишь в нескольких десятках семей во всем мире. HGPPS препятствует горизонтальному движению обоих глаз, в результате чего людям с этой проблемой приходится двигать голову, чтобы увидеть движущиеся объекты. В дополнение к нарушению движения взгляда, HGPPS объединён с прогрессирующим сколиозом, хотя глазные симптомы обычно появляются перед сколиозом. HGPPS обусловлен мутацией в гене Robo3, которая приводит к пересечению двигательных и сенсорных сигналов, препятствуя горизонтальному движению глаз. В дополнение к мутации, повреждения в среднем мозге и мосте являются общими. Это также может включать в себя полное отсутствие образований в мосте, бугорка на лице(англ. facial colliculus), который несет ответственность за некоторые движения лица.[19] Причина прогрессирующего сколиоза в HGPPS и почему HGPPS не влияет на вертикальный взгляд непонятна. Прогрессирующий сколиоз обычно обрабатывают хирургией.[11]

Примечания[править | править вики-текст]

  1. 1 2 Conjugate Gaze Palsies: Neuro-ophthalmologic and Cranial Nerve Disorders: Merck Manual Professional. Merckmanuals.com. Проверено 7 июля 2013.
  2. Conjugate gaze palsy. RightDiagnosis.com (7 мая 2013). Проверено 7 июля 2013.
  3. 1 2 3 4 5 Barton, J., & Goodwin, J. (2001). Horizontal Gaze Palsy. Medlink.com. Проверено 7 июля 2013.
  4. Conjugate Gaze Palsies: Cranial Nerve Disorders: Merck Manual Home Edition. Merckmanuals.com. Проверено 7 июля 2013.
  5. Eye Theory. Cim.ucdavis.edu. Проверено 7 июля 2013.
  6. Ehrenhaus, M. P. (2012). Abducens Nerve Palsy. Emedicine.medscape.com (14 февраля 2013). Проверено 7 июля 2013.
  7. Saccades - definition of Saccades in the Medical dictionary - by the Free Online Medical Dictionary, Thesaurus and Encyclopedia. Medical-dictionary.thefreedictionary.com. Проверено 7 июля 2013.
  8. University of Western Ontario Department of Physiology. (1996). Basic Principles of Generating Horizontal Saccades. Schorlab.berkeley.edu (4 октября 1996). Проверено 7 июля 2013.
  9. The Canadian eTextbook of eye movements. Neuroophthalmology.ca. Проверено 7 июля 2013. Архивировано 8 марта 2014 года.
  10. Terao, S.-ichi, Osano, Y., Fukuoka, T., Miura, N., & Mitsuma, T. (2000). Coexisting Vertical and Horizontal One and a Half Syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry with Practical Neurology, 69(3), 401-402. Jnnp.bmj.com (10 февраля 2000). Проверено 7 июля 2013.
  11. 1 2 Horizontal Gaze Palsy with Progressive Scoliosis. (2012).Gentics Home Reference. Ghr.nlm.nih.gov (1 июля 2013). Проверено 7 июля 2013.
  12. Zee D. Internuclear Ophthalmoplegia: Pathophysiology and Diagnosis. Bailliere’s Clinical Neurology. 1992;1(2):455-470. Web.ebscohost.com. Проверено 7 июля 2013.
  13. Hertle RW. Nystagmus in Infancy and Childhood. Seminars in Ophthalmology. 2008;23:307-317
  14. USA. Anon. Progressive Supranuclear Palsy. A.D.A.M. Medical Encyclopedia. 2010. Ncbi.nlm.nih.gov. Проверено 7 июля 2013.
  15. Davidson CD, Ali NF, Micsenyi MC, et al. Chronic Cyclodextrin Treatmen of Murine Niemann-Pick C Disease Ameliorates Neuronal Cholesterol and Glycosphingolipid Stroage and Disease Progression. PLoS ONE. 2009;4(9). Plosone.org. Проверено 7 июля 2013.
  16. Goldstein LB, Simel DL. Is This Patient Having a Stroke? The Journal of the American Medical Association. 2005;293(19):2391-2402. Jama.jamanetwork.com (18 мая 2005). Проверено 7 июля 2013.
  17. D.A. Jacobsa and S.L. Galettaa. Jacabs DA, Galetta SL. Neuro-Ophthalmology for Neuroradiologists. American Journal of Neuroradiology. 2007;33(6):3-8. Ajnr.org (1 января 2007). Проверено 7 июля 2013.
  18. National Stroke Association. Stroke Treatment.
  19. Bomfin RC, Tavora DGF, Nakayama M, Gama RL. Horizontal Gaze Palsy with Progressive Scoliosis: CT and MR Findings. Pediatric Radiology. 2009;39(2):184-187. Springerlink.com. Проверено 7 июля 2013.