Псевдогермафродитизм

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Псевдогермафродитизм
МКБ-10 Q56.156.1-Q56.356.3
МКБ-10-КМ Q56.3 и Q56
МКБ-9 752.7752.7
МКБ-9-КМ 752.7[1][2][2]
DiseasesDB 14836
MeSH D011545

Псевдогермафродитизм (ложный гермафродитизм) — термин, применяемый при описании организма, располагающего вторичными половыми признаками[3] или фенотипом[4], отличными от половых признаков или фенотипа, соответствующих, как правило, гонадной материи (яичники или яички).

В некоторых случаях внешние половые органы представляют собой нечто среднее между клитором и пенисом. В иных же случаях внешние половые органы выглядят скорее так, как должны были бы выглядеть в случае принадлежности к «противоположной» гонадной материи. По этой причине псевдогермафродитизм, как правило, не определяется до наступления половой зрелости. Порой псевдогермафродитизм диагностируется только с наступлением совершеннолетия[5].

Термин «мужской псевдогермафродитизм» используется при наличии яичек, а «женский псевдогермафродитизм» при наличии яичников.[6] Термин «истинный гермафродит» используется в очень редких случаях, а именно когда в организме представлены оба вида гонадной материи. (Так или иначе, не ясно, применяется ли термин в случае, когда найден овотестис или только при нахождении отчетливо выраженных яичек и яичника).

Сюда также относится встречающаяся у мужчин блокада 5-альфа редуктазы[7], вызванная дефектом мужского хромосома (46 XY).[8][9]

Хирургия[править | править код]

Вскоре после рождения проводятся косметические операции, целью которых является изменение внешнего вида гениталий.[10][11] Информированное согласие при этом даётся родителями или иными законными представителями ребёнка.[12]

Терминология[править | править код]

Спорно применение термина «псевдогермафродитизм». Термин «псевдогермафродитизм» был придуман Эдвином Клебсом в 1876 году[13][14], задолго до того, как были описаны генетическая роль X и Y хромосомы, а также социальные компоненты гендерной идентичности. По этой причине термин, как правило, используется в случаях несоответствия гонадной ткани внешнему виду гениталий.

Термин «интерсексуальность» был внедрен Ричардом Гольдшмидтом в 1923 году.[13][15] Тем не менее, этот термин также подвергается критике. «Детское Эндокринное общество имени Лаусона Вилкинсона», а также «Европейское общество детской эндокринологии», приняли систему терминов, основой для которой стала система, используемая при описании расстройств полового развития человека. Система охватывает те «врожденные нарушения, при которых хромосомное, гонадное или анатомическое развитие атипично». Таким образом, система заменяет многие спорные термины, в том числе относящиеся к вопросу «гермафродитизма».[16][17]

История[править | править код]

Джон Мани, вероятно, один из первых широко известных исследователей феномена псевдогермафродитизма. Его докторская диссертация «Гермафродитизм: изучение сущности человеческого парадокса» была в 1952 году удостоена Гарвардским Университетом награды[18].

Представление Мани о гендерной идентичности как о феномене, познаваемом в детстве, позднее были опровергнуты биографией, опубликованной в 2001 году одним из его бывших пациентов Дэвидом Реймером[19]. Одним из последствий публикации стал ущерб, нанесенный репутации Джона Мани. Помимо того что его теория о гендерной приспособляемости дала серьёзную трещину, в биографии также описывались весьма неприятные сеансы терапии, а также выражалось предположение о том, что Мани проигнорировал или скрыл всё более очевидные признаки того, что Реймер был ошибочно отнесен к женскому полу. Сторонники Мани предполагали, что некоторые утверждения о сеансах терапии были вызваны синдромом ложной памяти. Тем не менее как брат Реймера, так и его мать были единодушны в том, что терапия «терпела крах» в том смысле, что у Реймера не возникало представление о себе как о женщине в ходе лечения у доктора Мани. Доктор Мани так никогда открыто и не признал, что его выводы были ложными.

Милтон Даймонд стал, пожалуй, наиболее известным защитником прав интерсексуального общества начала 21-го столетия. Он является директором Тихоокеанского центра по вопросам пола и общества.[20]

Примечания[править | править код]

  1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Dorlands Medical Dictionary (недоступная ссылка). Дата обращения 7 декабря 2007. Архивировано 7 апреля 2012 года.
  4. MESH. Дата обращения 7 декабря 2007. Архивировано 7 апреля 2012 года.
  5. Michiels I, Peperstraete L, De Wever I, Gruwez JA (1984). “Inguinal hernia repair leading to the diagnosis of internal male pseudohermaphroditism”. Acta Chir. Belg. 84 (4): 255—8. PMID 6485686.
  6. Langman, Jan; Thomas Sadler. Langman's medical embryology. — Hagerstown, MD : Lippincott Williams & Wilkins, 2006. — ISBN 0-7817-9485-4.
  7. 5ARD также известна как дефицит 5-α-редуктазы 2-го типа, так как проблема заключается в гене SRD5A2
  8. Wilson JD, Griffin JE, Russell DW. (Oct 1993). “Steroid 5 alpha-reductase 2 deficiency”. Endocr Rev. 14 (5): 577—93. PMID 8262007. In the 20 yr since it was established that impairment of dihydrotestosterone formation is the cause of a rare form of human intersex, a wealth of information has accumulated about the genetics, endocrinology, and variable phenotypic manifestations, culminating in the cloning of cDNAs encoding two 5 alpha-reductase genes and documentation that mutations in the steroid 5 alpha-reductase 2 gene are the cause of 5 alpha-reductase deficiency. Perplexing and difficult problems remain unresolved, e.g. whether the variability in manifestations is due to variable expressions of steroid 5 alpha-reductase 1 or to effects of testosterone itself. It is also imperative to establish whether defects in steroid 5 alpha-reductase 2, perhaps in the heterozygous state, are responsible for a portion of cases of sporadic hypospadias, to determine whether 5 alpha-reductase plays a role in progesterone action in women, and to elucidate the relation between androgen action and gender role behavior Используется устаревший параметр |month= (справка)
  9. Alias AG. (Dec 2004). “A role for 5alpha-reductase activity in the development of male homosexuality?”. Ann N Y Acad Sci. New York, NY, USA: New York Academy of Sciences. 1032: 237—44. DOI:10.1196/annals.1314.029. PMID 15677419. Higher body hair with lower mesmorphism ratings were observed in Caucasian homosexual men compared with the general male population, reflecting elevated 5alpha-reductase (5alphaR) activity, and higher dihydrotestosterone-to-testosterone (DHT-to-T) ratio, in sharp contrast to 46,XY 5alphaR 2 deficiency subjects, who are often born with ambiguous, or female genitalia, but tend to grow up to be muscular, heterosexual men with very little body hair, or beard. One study also showed them scoring around dull normal IQs. A greater prevalence of liberal body hair growth in men with higher IQs and/or educational levels was also observed in several samples. The exceptions to this statistical trend are too unsettling, however. Nevertheless, the results of a number of published studies, including one showing higher DHT-to-T ratio in homosexual men, done with different objectives over a span of 80 years, together strongly support these findings. Furthermore, in an animal model, "cognitive-enhancing effects" of "5alpha-reduced androgen [metabolites]" were recently demonstrated. Используется устаревший параметр |month= (справка)
  10. Piró C, Asensio M, Barceló C, Martín JA, Chicaiza E (2004). “[Good results with Passerini's technique in severely masculinised female pseudohermaphroditism]”. Cir Pediatr [Spanish; Castilian]. 17 (3): 118—21. PMID 15503946.
  11. Nihoul-Fékété C, Thibaud E, Lortat-Jacob S, Josso N (2006). “Long-term surgical results and patient satisfaction with male pseudohermaphroditism or true hermaphroditism: a cohort of 63 patients”. J. Urol. 175 (5): 1878—84. DOI:10.1016/S0022-5347(05)00934-1. PMID 16600787.
  12. Федеральный закон Российской Федерации от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" — Российская Газета
  13. 1 2 Intersexuality and gender identity differentiation Annual Review of Sex Research - Find Articles. Дата обращения 7 декабря 2007.
  14. Klebs, T. A. E. (1876). Handbuch der pathologischen Anatomie [Handbook of pathological anatomy]. Berlin: A. Hirschwald,
  15. Goldschmidt, R. (1923). The Mechanism and Physiology of Sex Determination, Methuen & Co., London.
  16. Lee, P. A., C. P. Houk, S. F. Ahmed, and I. A. Hughes. 2006. Consensus statement on management of intersex disorders. Pediatrics 118 (2): e488-500. http://pediatrics.aappublications.org/cgi/reprint/118/2/e488
  17. Why is ISNA using "DSD"?. Intersex Society of North America. Дата обращения 7 декабря 2007. Архивировано 7 апреля 2012 года.
  18. Money, J. W. (1952). Hermaphroditism: An inquiry into the nature of a human paradox. Unpublished doctoral dissertation, Harvard University.
  19. ДЭВИД РЕЙМЕР — ТРАНССЕКСУАЛ ПОНЕВОЛЕ
  20. Pacific Center for Sex and Society,Dept. Anatomy & Reproduction Biology (англ.). Дата обращения 26 ноября 2007. Архивировано 7 апреля 2012 года.