Расщепление нёба

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Расщепление нёба
13900470 3PREOPERATION0.jpg
Ребёнок с полным правосторонним расщеплением губы и нёба. Возраст 5 месяцев.
МКБ-10

Q3535.-Q3737.

МКБ-9

749749

OMIM

119530; 600625; 600757; 602966; 608371; 608864; 608874; 610361; 612858; 613705; 613857; 615892

DiseasesDB

29604

MedlinePlus

29414

eMedicine

ped/2679 

Расще́лина нёба (заячья губа, волчья пасть) — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба в период эмбрионального развития. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко такие дети рождаются с расщелиной губы.

Классификация[править | править вики-текст]

Различают четыре формы:

  • незаращение мягкого нёба,
  • незаращение мягкого и части твердого нёба,
  • полное одностороннее незаращение мягкого и твердого нёба
  • полное двухстороннее незаращение.

Этиология[править | править вики-текст]

Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.

В большинстве случаев причина рождения такого ребёнка — наследственность. Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.

Генетические предпосылки. На сегодняшний день нет исчерпывающего ответа на вопрос о тонких механизмах формирования челюстно-лицевой анатомии. Однако статистические данные дают основание полагать, что в среднем у человека, родившегося с расщеплением губы и/или нёба, вероятность передать собственному ребёнку такую же особенность строения составляет около 7 %.

Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и/или нёба, например: синдром Ван дер Вуда, синдром Стиклера, синдром Лойса-Дитца.

Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определенных препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.

Лечение[править | править вики-текст]

Ребёнок с полным правосторонним расщеплением губы и нёба. До лечения. Возраст 5 месяцев.
Тот же ребёнок после лечения. Возраст 10 месяцев.
Тот же ребёнок. Возраст 8 лет. Шрам после операции практически незаметен.

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других — 5-7 и более. Увы, полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию грудничкам в 3-6 месяцев, другие — в более поздние сроки.

Является часто встречающейся разновидностью алкогольной эмбриопатии.

См. также[править | править вики-текст]

  • GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции.[1]
  • Smile Pinki (англ.) — индийский документальный фильм о детях с расщеплением нёба.

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Kanno, K.; Suzuki, Y.; Yamada, A.; Aoki, Y.; Kure, S.; Matsubara, Y. : Association between nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and the glutamic acid decarboxylase 67 gene in the Japanese population. Am. J. Med. Genet. 127A: 11-16, 2004. PMID 15103710

Ссылки[править | править вики-текст]