Синдром Бушке — Оллендорф
| Синдром Бушке — Оллендорф | |
|---|---|
| OMIM | 166700 |
| DiseasesDB | 30071 |
| MeSH | C537415 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Синдром Бушке — Оллендорф (s. Buschke — Ollendorf), диссеминированный дерматофиброз с остеопойкилией[1]. Впервые описан немецким дерматологом Авраамом Бушке и американским врачом Элен Оллендорф Курт[2] в 1928 году Синдром Бушке — Оллендорфа наследуется по аутосомно-доминантному типу[3].
Семейно-наследственная конституциональная аномалия среднего зародышевого листка. На коже в верхнем отделе спины, живота, затылка, плечах, бедрах, пояснично-крестцовой области появляется сыпь, расположенная симметрично, светло-жёлтоватого цвета, плотной консистенции, слегка поднимающаяся над уровнем кожи.
Рентгенологически на фоне почти нормальной кости в губчатом веществе эпифизов и метафизов длинных трубчатых костей, плюсневых и пястных костей, фаланг наблюдаются пятнистые очаги затемнения. Реже поражаются позвонки, рёбра, грудина, череп. Иногда заболевание сочетается с синдромом синих склер, несовершенным костеобразованием, дебильностью, эпилепсией.
Примечания[править | править код]
- ↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0.
- ↑ A. Buschke, H. Ollendorff-Curth. Ein Fall von Dermatofibrosis lenticularis disseminata und Osteopathia condensans disseminata. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg, 1928, 86: 257—262.
- ↑ Online 'Mendelian Inheritance in Man' Архивная копия от 28 января 2017 на Wayback Machine OMIM
Ссылки[править | править код]
- Синдром Бушке — Оллендорф на сайте NIH (англ.)
См. также[править | править код]
 | Это заготовка статьи по медицине. Помогите Википедии, дополнив её. |