Синдром Кавасаки

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром Кавасаки
Verkalkte aneurysmatische Coronarien.jpg
МКБ-10 M30.330.3
МКБ-10-КМ M30.3
МКБ-9 446.1446.1
МКБ-9-КМ 446.1[1][2]
OMIM 611775
DiseasesDB 7121
MedlinePlus 000989
eMedicine ped/1236 
MeSH D009080
Commons-logo.svg Медиафайлы на Викискладе

Синдром Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) — некротизирующий системный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких артерий. Проявляется лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, поражением коронарных и других висцеральных артерий с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

Статистические данные[править | править код]

В России встречается достаточно часто. Преобладающий возраст — 1-15 лет. Преобладающий пол — женщины 1,5:1.

Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.

На фоне пандемии коронавируса SARS-CoV-2 появились сообщения о серьёзном увеличении количества случаев воспалительного синдрома, похожего по симптомам на синдром Кавасаки.[3]

Клиническая картина[править | править код]

Для синдрома Кавасаки характерно циклическое течение.

Заболевание начинается с острой лихорадочной стадии, которая длится 1-2 недели. Этот период болезни характеризуется упорной лихорадкой, тяжёлым болезненным самочувствием, раздражительностью. Длительность лихорадки может достигать двух недель. На фоне высокой лихорадки возникают симптомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов:

  • конъюнктивит;
  • гиперемия слизистой оболочки полости рта и губ;
  • отеки кистей и стоп;
  • полиморфная сыпь;
  • увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов.

Могут встречаться и другие клинические проявления: артриты, диспептические расстройства (диарея, рвота, боли в животе), увеличение печени.

Подострая стадия длится от 3 до 5 недель и характеризуется нормализацией температуры тела, обратной динамикой всех симптомов болезни. Через 1-3 недели возникают "малиновый язык" и шелушение пальцев рук и ног.

Для синдрома Кавасаки характерно вовлечение в патологический процесс сердечно-сосудистой системы. Могут поражаться перикард, миокард, проводящая система сердца, эндокард, клапанный аппарат. Так же для данного синдрома характерно поражение коронарных артерий с развитием аневризм, что является особенностью данного васкулита[4].

Диагностические критерии[править | править код]

Видео с субтитрами

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых четырёх нижеперечисленных критериев:

  • Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
  • Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки
  • Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях
    • Эритема ладоней или стоп
    • Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни
    • Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания
  • Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек
  • Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения[править | править код]

• Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда

• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.

Прогноз[править | править код]

У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.

Случаи заболевания[править | править код]

Случаем, получившим наиболее широкую огласку, стал случай смерти Джетта Траволты — сына известного голливудского актера и режиссёра Джона Траволты и его супруги актрисы Келли Престон. В двухлетнем возрасте у Джетта был диагностирован синдром Кавасаки, а 2 января 2009 года он, находясь в ванной комнате, потерял равновесие, упал и получил травму, в результате которой скончался. Причиной потери равновесия, предположительно, стал эпилептический припадок.

Лечение[править | править код]

Радикального лечения не существует.

Стандартное симптоматическое лечение — внутривенное введение иммуноглобулинов[5].

В терапии болезни Кавасаки применяют высокие дозы НПВП[6]. Пациенты должны быть вакцинированы от гриппа и ветряной оспы: именно эти инфекции, в сочетании с многомесячным курсом аспирина, существенно повышают риск развития синдрома Рея[7].

Кортикостероиды также используются[8], особенно если другие методы лечения неэффективны, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероидов к терапии иммуноглобулином и аспирином не улучшило результат[9]. Кроме того, применение кортикостероидов при болезни Кавасаки связано с повышенным риском развития аневризмы коронарных артерий, потому их использование, как правило, противопоказано.

О плазмаферезе говорят как о методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки, однако результаты исследований противоречивы.

Примечания[править | править код]

  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Похожие на синдром Кавасаки симптомы у детей связывают с коронавирусом, BBC News Русская служба (14 мая 2020). Дата обращения 15 мая 2020.
  4. Н.А. Геппе. Детские болезни. — Гэотар- медиа, 2018. — С. 433-437. — 760 с. — ISBN 978-5-9704-4470-2.
  5. Oates-Whitehead RM; Baumer JH; Haines L; Love, S; MacOnochie, IK; Gupta, A; Roman, K; Dua, JS; Flynn, I. Cochrane Database of Systematic Reviews (англ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews / Baumer, J Harry. — 2003. — No. 4. — P. CD004000. — doi:10.1002/14651858.CD004000. — PMID 14584002.
  6. Hsieh K.S., Weng K.P., Lin C.C., Huang T.C., Lee C.L., Huang S.M. Treatment of acute Kawasaki disease: aspirin's role in the febrile stage revisited (англ.) // Pediatrics (англ.) : journal. — American Academy of Pediatrics (англ.), 2004. — December (vol. 114, no. 6). — P. e689—93. — doi:10.1542/peds.2004-1037. — PMID 15545617.
  7. Pediatrics, Kawasaki Disease: Treatment & Medication – eMedicine Emergency Medicine. Emedicine.medscape.com (18 марта 2010). Дата обращения: 23 июля 2014.
  8. Sundel R.P., Baker A.L., Fulton D.R., Newburger J.W. Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease: report of a randomized trial (англ.) // The Journal of Pediatrics (англ.) : journal. — 2003. — June (vol. 142, no. 6). — P. 611—616. — doi:10.1067/mpd.2003.191. — PMID 12838187. (недоступная ссылка)
  9. Newburger JW et al., Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease, N Engl J Med. 2007 February 25;356(7):663-75

Ссылки[править | править код]