Синдром Клейне — Левина

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром Клейне — Левина
Princess, asleep.jpg
МКБ-10 G47.847.8
МКБ-9 327.13327.13
OMIM 148840
DiseasesDB 29520
MeSH D017593

Синдром Клейне — Левина (синдром спящей красавицы) — чрезвычайно редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости (гиперсомнии) и сужения сознания[1]. Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. Разбудить их при этом чрезвычайно сложно. Болезнь возникает чаще всего в юношеском возрасте[1].

Клиническая картина[править | править код]

У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные не способны посещать школу или работу, заботиться о себе. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, сноподобное состояние, деперсонализация, у некоторых пациентов зрительные и звуковые галлюцинации, параноидный и паранойяльный бред. Большинство пациентов жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», чувствительны к шуму и свету.

В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивная мегафагия (прожорливость) без чувства насыщения. Больные обычно предпочитают сладости и нетипичные продукты питания[2]. Примерно у половины пациентов наблюдается гиперсексуальное поведение (чаще у мужчин)[3]. У мужчин она проявляется в частой мастурбации, непристойной брани, обнажении себя, сексуальных домогательствах[4]. Женщины склонны к депрессивным проявлениям.

Синдром Клейне—Левина возникает во втором десятилетии, хотя были описаны случаи в возрасте 4—80 лет[5]. Болезнь возникает чаще у мужчин (2—4:1)[5]. Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 недель. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб.

Между эпизодами болезни нормальное внимание, когнитивные способности и психический статус[5].

После 40 лет достаточно часто встречается спонтанная ремиссия[1].

История[править | править код]

Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьер Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из девяти случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 году. В 1936 году Макс Левин добавил ещё пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения пищевого поведения[6].

Этиология и патофизиология[править | править код]

Причины и условия возникновения болезни неизвестны[5].

Анализ на однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) показал таламическую гипоперфузию в нескольких случаях[5]. Некоторые исследователи предполагают, что появление синдрома вызвано нарушением функций лимбических и гипоталамических структур[7]. В спинномозговой жидкости у больных иногда обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз[7]. Иногда Синдром Клейне — Левина появляется после перенесённой черепно-мозговой травмы или энцефалита[7].

Повышена распространенность болезни среди ашкеназов, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности[5].

Эпидемиология[править | править код]

Распространенность болезни оценивается в 1:1000000[5].

Терапия[править | править код]

Для устранения сонливости используются психостимуляторы, например метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, амфетамин, эфедрин, метамфетамин, пемолин-пирацетам-меклофеноксат[8][9]. Модафинил рекомендуется назначать от 200 мг/день[5]. Для улучшения патологического поведения и уменьшения длительности эпизодов применяются препараты лития[9].

Есть данных о некоторых позитивных эффектах при терапии амантадином и/или вальпроевой кислотой[10].

Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол, хлорпромазин, рисперидон, трифтороперазин, левомепромазин, тиоридазин, клозапин и флумазенил неэффективны[9]. Электрошоковая терапия и инсулиновые комы также не показали эффективность[9].

Примечания[править | править код]

  1. 1 2 3 Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина. Психиатрия и наркология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — С. 280. — 832 с. — ISBN 5-9704-0197-8.
  2. Ramdurg, 2010, с. 242.
  3. Ramdurg, 2010, с. 242—243.
  4. Ramdurg, 2010, с. 243.
  5. 1 2 3 4 5 6 7 8 Philip B. Gorelick, Fernando D. Testai, Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw. Hankey's Clinical Neurology. — 2nd ed. — CRC Press, 2014. — С. 940. — ISBN 978-1-84076-650-9.
  6. Kleine-Levin syndrome. Whonamedit? A dictionary of medical eponyms. Проверено 30 апреля 2014.
  7. 1 2 3 Никифоров А. С, Коновалов А. Н., Гусев Е. И. Клиническая неврология: Учебник. В трех томах. — М.: Медицина, 2002. — Т. I. — С. 411. — 704 с. — ISBN 5-225-04631-2.
  8. Oliveira MM, Conti C, Saconato H, Fernandes do Prado G. (2013). «Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome». Cochrane Database of Systematic Reviews 8: CD006685. DOI:10.1002/14651858.CD006685.pub3. PMID 23945927.
  9. 1 2 3 4 Ramdurg, 2010, с. 244.
  10. Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al. (2008). «Kleine–Levin syndrome: a systematic study of 108 patients.». Ann Neurol 63 (4): 482—493. DOI:10.1002/ana.21333. PMID 18438947.  (англ.)

Литература[править | править код]

  • Landtblom A. M., Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. (2003). «Short-term memory dysfunction in Kleine–Levin syndrome.». Acta Neurol Scand 108 (5): 363-7. PMID 14616308.  (англ.)
  • Schenck C. H., Arnulf I., Mahowald M. W. (2007). «Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences.». Sleep 30 (6): 683-702. PMID 17580590.  (англ.)
  • Justo L. P., Calil H. M., Prado-Bolognani S. A., Muszkat M. (2007). «Kleine–Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry.». Arq Neuropsiquiatr 65 (1): 150-2. PMID 17420845.  (англ.)
  • Santosh Ramdurg. Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment // Annals of Indian Academy of Neurology. — 2010. — Т. 13, вып. 4. — P. 241–6. — DOI:10.4103/0972-2327.74185. — PMID 21264130.