Синдром Рея

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром Рея
Reye's syndrome liver-histology.jpg
МКБ-10 G93.793.7
МКБ-10-КМ G93.7
МКБ-9 331.81331.81
МКБ-9-КМ 331.81[1][2]
DiseasesDB 11463
MedlinePlus 001565
eMedicine emerg/399 
MeSH D012202
Commons-logo.svg Медиафайлы на Викискладе

Синдро́м Ре́я, синдром Ре́йе (острая печёночная недостаточность и энцефалопатия, «белая печёночная болезнь») — редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4—12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту, и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отёка головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени. Синдром Рея сопровождается гипераммониемией, повышением уровня АСТ, АЛТ в сыворотке крови (более чем в 3 раза) при нормальном уровне билирубина.

В основе синдрома Рея лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот.

Синдром впервые описан австралийским патологом Дугласом Реем (англ.) в 1963 году[3].

Клинические проявления[править | править код]

  • Через 5-6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4-5 день после появления высыпаний) внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). В анамнезе — приём ацетилсалициловой кислоты или АСК-содержащих препаратов с целью снижения температуры.
  • У детей до 3-х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка.
  • При отсутствии адекватной терапии характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикационной поз, судорог, остановки дыхания.
  • Увеличение печени отмечается в 40 % случаев, однако желтуха наблюдается редко.
  • Характерно повышение АСТ, АЛТ, аммиака в сыворотке крови больных.

Прогноз[править | править код]

Летальность у детей при синдроме Рея составляет 20-30 %, но она меньше 2 % у детей с лёгким течением заболевания и больше 80 % — при глубокой коме. Прогноз зависит от тяжести изменений функций головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на значительное угнетение функции печени). Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например, задержка умственного развития, судорожные расстройства, подёргивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребёнка дважды.

Профилактика[править | править код]

Следует соблюдать осторожность при назначении ацетилсалициловой кислоты при высокой температуре у детей до 12 лет. Детям при заболевании гриппом, корью или ветряной оспой нельзя давать аспирин, в таких случаях рекомендуется заменять его парацетамолом или ибупрофеном. При появлении рвоты, сильной головной боли, вялости, раздражительности, делирия, расстройства дыхания, ригидности рук и ног, комы следует немедленно обратиться к врачу.

Для того, чтобы предотвратить развитие синдрома Рея, родителям следует давать жаропонижающие и болеутоляющие лекарства, не содержащие салицилатов[4].

Лечение[править | править код]

Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, чтобы избежать отека мозга, а также витамин К, который предупреждает кровотечения. Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон). Дыхание ребёнка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции лёгких. В некоторых случаях требуется введение катетеров в артерии и вены, чтобы контролировать содержание газов в крови и артериальное давление.

См. также[править | править код]

Печёночная кома — более общий случай

Примечания[править | править код]

  1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. R. D. Reye, G. Morgan, J. Baral, Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A disease entity in childhood, Lancet, 2(7311), 1963, pp. 749—752
  4. Медицинская энциклопедия. — 2009. — С. 183-185.

Литература[править | править код]