Синие Фьюгейты

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

«Синие Фьюгейты»[1] или «Синие люди из Кентукки» — семейство Фьюгейтов, проживавшее в США в штате Кентукки с XIX века. Получили известность благодаря своей синей коже, обусловленной генетическим заболеванием крови, метгемоглобинемией.

История[править | править код]

Основатели семьи, Мартин Фьюгейт и Элизабет Смит[2], поженились и поселились недалеко от Хазарда, штат Кентукки около 1820 года. Оба были носителями рецессивного гена метгемоглобинемии (met-H), из-за чего 4 из их 7 детей обладали синим цветом кожи. Последующие поколения Фьюгейтов в условиях ограниченного местного генофонда также рождались с геном met-H.[3][4][5]

Метгемоглобинемия может вызвать сердечные аномалии и судороги при содержании метгемоглобина в крови более 20 %, но при уровне 10-20 % она может вызывать только посинение кожи без прочих симптомов. Большинство Фьюгейтов прожило долгую и здоровую жизнь. У наиболее синей из Фьюгейтов[6], Луны Стейси, было 13 детей, и она дожила до 84 лет.

Потомки Фьюгейтов, носящие с ген met-H, продолжали жить недалеко от рек Траблсам-Крик и Болл-Крик и в XX веке. В конце концов они привлекли внимание гематолога Мэдисона Кавейна III, который с помощью медсестры Рут Пендерграсс подробно изучил их здоровье и происхождение.[2][7] Основываясь на отчете, опубликованном в Journal of Clinical Investigation в 1960 году врачом Э. М. Скоттом, который изучал подобный феномен среди коренных жителей Аляски, Кавейн пришел к выводу, что дефицит фермента диафоразы приводит к дефициту кислорода в эритроцитах, в результате чего кровь становится коричневой, что, в свою очередь, придает коже синий цвет.[5] Он лечил семью метиленовым синим, который облегчил их симптомы и уменьшил синеву кожи.[8] Результаты его исследований были опубликованы в Archives of Internal Medicine в 1964 году.[9]

Бенджамин Стейси, родившийся в 1975 году, был последним известным потомком Фьюгейтов, который родился с характерным синим цветом кожи. Но синий цвет быстро исчез при взрослении, проявляясь только в виде синих оттенков на губах и кончиках пальцев на холоде или при волнении.[5]

Примечания[править | править код]

  1. Blue-skinned family baffled science for 150 years. MSN (24 февраля 2012). Дата обращения: 10 мая 2013. Архивировано из оригинала 22 января 2013 года.
  2. 1 2 Trost. The Blue People of Troublesome Creek. Архивировано 27 сентября 2015 года. Science 82, November, 1982
  3. Adams. Is there really a race of blue people? (англ.). The Straight Dope (24 июля 1998). Дата обращения: 22 апреля 2021. Архивировано 26 ноября 2021 года.
  4. Rare disease turns mountaineers blue 12. Phoenix, Arizona: Arizona Republic (7 ноября 1974). Дата обращения: 3 апреля 2019. Архивировано 15 апреля 2019 года.
  5. 1 2 3 Susan Donaldson James. Fugates of Kentucky: Skin Bluer than Lake Louise. ABC News (22 февраля 2012). Дата обращения: 4 октября 2014. Архивировано 18 марта 2012 года.
  6. Fugates of Kentucky: Skin Bluer than Lake Louise (англ.). ABC News. Дата обращения: 3 июня 2022. Архивировано 18 марта 2012 года.
  7. Susan Donaldson James. Blue People Look for Genetic Connection to Kentucky Fugates. ABC News (8 марта 2012). Дата обращения: 4 октября 2014. Архивировано 17 октября 2014 года.
  8. Lyle E. Davis. The Blue People of Troublesome Creek. The Paper (19 января 2006). Дата обращения: 4 ноября 2014. Архивировано из оригинала 19 июля 2019 года.
  9. Cawein, M (1964). "Hereditary Diaphorase Deficiency and Methemoglobinemia". Archives of Internal Medicine. 113 (4): 578—85. doi:10.1001/archinte.1964.00280100086014. PMID 14109019.