Гликогенозы: различия между версиями

[отпатрулированная версия]

Содержимое удалено Содержимое добавлено

Линейный

Версия от 10:50, 29 декабря 2010

Гликогенозы — общее название синдромов, обусловленных наследственными дефектами ферментов, участвующих в синтезе или расщеплении гликогена.

Принято выделение нескольких типов гликогенозов на основании биохимической природы дефекта:

I тип, дефект глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке)
II тип, дефект кислотной^{[источник не указан 5447 дней]} мальтазы (болезнь Помпе)
III тип, нарушение фермента, устраняющего разветвления гликогена^{[источник не указан 5447 дней]} (болезнь Кори^{[источник не указан 5447 дней]} или болезнь Форбса)
IV тип, нарушение процесса ветвления^{[источник не указан 5447 дней]} гликогена (болезнь Андерсена)
V тип, нарушение мышечной фосфорилазы гликогена (болезнь Мак-Ардля)
VI тип, дефект фосфорилазы печени (болезнь Герса)
VII тип, дефект фосфофруктокиназы мышц (Болезнь Таруи^{[источник не указан 5447 дней]})
IX тип, дефект фосфорилазы киназы^{[источник не указан 5447 дней]}
XI тип, нарушение транспорта глюкозы (болезнь Фанкони-Бикеля^{[источник не указан 5447 дней]})

@@ Строка 41: / Строка 41: @@
 [[it:Glicogenosi]]
 [[ja:糖原病]]
+[[nl:Glycogeenstapelingsziekte]]
 [[pl:Choroby spichrzeniowe glikogenu]]
 [[pt:Glicogenose]]