Умственная отсталость

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Умственная отсталость
Maria Petrova.jpg
Мария Петрова, пациентка С. С. Корсакова, страдающая микроцефалией, психопатология которой подробно описана в его монографии «К психологии микроцефалов».
МКБ-10 F70.70.-F79.79.
МКБ-9 317317-319319
DiseasesDB 4509 4509
eMedicine med/3095  neuro/605neuro/605 med/3095  neuro/605neuro/605
MeSH D008607 D008607

У́мственная отста́лость (малоу́мие, олигофрени́я; др.-греч. ὀλίγος — малый + φρήν — ум) — врожденная или приобретенная в раннем возрасте задержка, либо неполное развитие психики, проявляющаяся нарушением интеллекта, вызванная патологией патологии головного мозга и ведущая к социальной дезадаптации[1]. Проявляется в первую очередь в отношении разума (откуда название), также в отношении эмоций, воли, речи и моторики.

Термин «олигофрения» предложил Эмиль Крепелин[2]. Во многом он синонимичен современному понятию умственной отсталости. В то же время последнее понятие несколько шире, так как включает не только задержку психического развития, вызванную органической патологией, а, например, социально-педагогическую запущенность и диагностируется в первую очередь на основе определения степени недоразвития интеллекта без указания этиологического и патогенетического механизма[3].

Умственную отсталость как врожденный психический дефект отличают от приобретённого слабоумия, или деменции (лат. de — приставка, означающая снижение, понижение, движение вниз + лат. mens — ум, разум). Приобретённое слабоумие — снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого физически человека в своём развитии так и не достигает нормального уровня и она является непрогредиентым процессом. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам[3].

Некоторыми учёными олигофрен определяется как «… индивид, неспособный к независимой социальной адаптации»[4].

Классификация олигофрений

Есть несколько классификаций олигофрений. Традиционно олигофрении классифицируются по степени выраженности. Есть также альтернативная, качественная классификация по М. С. Певзнер.

Классификация Е. И. Богдановой (ГУЗ РОКПНД, Рязань, 2010)[источник не указан 1006 дней]:

  • .1 — Снижение интеллекта
  • .2 — Общее системное недоразвитие речи
  • .3 — Нарушение внимания (неустойчивость, трудность распределения, переключаемость)
  • .4 — Нарушение восприятия (замедленность, фрагментарность, снижение объёма восприятия)
  • .5 — Конкретность, некритичность мышления
  • .6 — Малопродуктивность памяти
  • .7 — Недоразвитие познавательных интересов
  • .8 — Нарушение эмоционально-волевой сферы (малодифференцированность, неустойчивость эмоций, их неадекватность)

Степени

При одной и той же причине тяжесть нарушений может быть различна. На сегодняшний день по МКБ-10 выделяют 4 степени умственной отсталости. Согласно традиционной классификации существует 3 её степени: дебильность, имбецильность и идиотия[3].

  1. Лёгкая (F70.70.) — соответствует традиционному понятию «дебильность», IQ 50—69.
  2. Умеренная (F71.71.) — имбецильность, IQ 35—49.
  3. Тяжёлая (F72.72.) — имбецильность, IQ 20—34.
  4. Глубокая (F73.73.) — идиотия, IQ < 20.

Эпидемиология

Точная оценка распространённости олигофрений затруднена в связи с различиями в диагностических подходах, в степени терпимости общества к психическим аномалиям, в степени доступности медицинской помощи. В большинстве индустриально развитых стран частота олигофрений достигает 1 % населения, однако подавляющая часть (85 %) пациентов имеют легкую умственную отсталость. Доля средней, тяжёлой и глубокой умственной отсталости составляет соответственно 10, 4 и 1 %. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1.

Распространённость в Канаде

Распространённость нарушений умственного развития (НУР) в Монреале была высокой, увеличиваясь в когортах родившихся недавно, что наблюдается в большинстве стран. К факторам, приводящим к наблюдаемому увеличению, относятся расширение критериев диагностики, повышение внимания к проблеме (и, следовательно, улучшение выявления детей с НУР в обществе и при проведении эпидемиологических исследований), а также улучшение доступа к медицинским и социальным службам. Полученные результаты не подтверждают взаимосвязь между НУР и высоким уровнем экспозиции к тиомерсалу, сходным с уровнем, наблюдавшемся в США в 1990-х гг., также как и взаимосвязь между НУР и одно- или двукратной вакцинацией против кори-паротита-краснухи.[5][6].

Этиология

Сравнение МРТ здорового человека (слева) и микроцефала с мутацией гена ASPM (англ.)русск.

Возможные причины:

  • Генетические;
  • Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус, сифилис и др.) природы;
  • Значительная недоношенность;
  • Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);
  • Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы;
  • Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.
  • Умственная отсталость неясной этиологии.

Генетические причины умственной отсталости

Расположени FMR1 гена, мутация которого приводит к синдрому хрупкой Х-хромосомы

Умственная отсталость является одной из основных причин обращения в генетическую консультацию. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают:

Трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна);
Частичная делеция короткого плеча хромосомы 4;
Микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и др.
  • Дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом.
Синдром Ангельмана;
Синдром Прадера-Вилли.
  • Дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек[7].

Клиническая картина

Недоразвитие познавательной и эмоционально-волевой сферы у олигофренов проявляется не только в отставании от нормы, но и в глубоком своеобразии. Они способны к развитию, хотя оно и осуществляется замедленно, атипично, иногда с резкими отклонениями. При этом происходят и количественные, и качественные изменения всей психической деятельности ребёнка.

В отечественной дефектологии умственно отсталых детей традиционно делят на три группы: дебилы, имбецилы, идиоты. Дебилы — это дети с лёгкими степенями умственной отсталости. Они являются основным контингентом специальных детских садов и специальных школ для умственно отсталых учеников. Дети со средней и глубоко выраженной отсталостью (соответственно, имбецилы и идиоты) живут и воспитываются в семьях или помещаются в интернатные учреждения социальной защиты, где находятся пожизненно.

Дети с органическими поражениями коры головного мозга (олигофрены) растут обычно ослабленными, раздражительными. Многие из них страдают энурезом. Им свойственна патологическая инертность основных нервных процессов, отсутствие интереса к окружающему и поэтому эмоциональный контакт со взрослыми, потребность общения с ними у ребёнка в дошкольном возрасте часто не возникает. Дети не умеют общаться и со своими сверстниками. Спонтанность усвоения общественного опыта у них резко снижена. Дети не умеют правильно действовать ни по словесной инструкции, ни даже по подражанию и образцу. У умственно отсталых дошкольников ситуативное понимание речи может сохраняться вплоть до поступления в школу.

Для усвоения способов ориентировки в окружающем мире, для наделения и фиксирования ярко обозначенных свойств и простейших отношений между предметами, для понимания важности того ли иного действия умственно отсталому дошкольнику требуется гораздо больше вариативных повторений, чем для нормально развивающегося ребёнка.

У умственно отсталых детей-дошкольников, лишённых специального коррекционно-направленного обучения, отмечается существенное недоразвитие специфических для этого возраста видов деятельности — игры, рисования, конструирования, элементарного бытового труда.

Умственно отсталый ребёнок проявляет крайне слабый интерес к окружающему, долго не тянется к игрушкам, не приближает их к себе и не пытается ими манипулировать. В возрасте 3—4 лет, когда нормально развивающиеся дети активно и целенаправленно подражают действиям взрослых, умственно отсталые дошкольники только начинают знакомиться с игрушками. Первые предметно-игровые действия появляются у них (без специального обучения) лишь к середине дошкольного возраста.

У большинства умственно отсталых детей, не посещающих специальный детский сад, не имеющих дома контактов со специалистами-дефектологами или заботливыми и разумными родителями, графическая деятельность до конца дошкольного возраста находится на уровне бесцельного, кратковременного, хаотического черкания. У умственно отсталых детей в большой степени страдает произвольное внимание. Невозможным оказывается для них сколько-нибудь длительно концентрировать внимание, одновременно выполнять разные виды деятельности.

Сенсорное развитие в предшкольном и школьном возрасте у этих детей значительно отстает по срокам формирования. Они действуют либо хаотически, не учитывая свойства предметов, либо ранее усвоенным способом, не адекватным в новой ситуации. Восприятие олигофренов характеризуется недифференцированностью, узостью. У всех умственно отсталых детей наблюдаются отклонения в речевой деятельности, которые в той или иной мере поддаются коррекции.

Развитие речевого слуха происходит у умственно отсталых детей с большим опозданием и отклонениями. Вследствие этого у них наблюдается отсутствие или позднее появление лепета. Для олигофренов характерна задержка становления речи, которая обнаруживается в более позднем (чем в норме) понимании обращённой к ним речи и в дефектах самостоятельного пользования ею. У некоторых умственно отсталых детей наблюдается отсутствие речи даже к 4—5 годам.

Большие трудности возникают у умственно отсталого ребёнка при решении задач, требующих наглядно-образного мышления, то есть действовать в уме, оперируя образами представлений. Умственно отсталые дошкольники часто воспринимают изображения на картинке как реальную ситуацию, в которой пытаются действовать. Их память характеризуется малым объёмом, малой точностью и прочностью запоминаемого словесного и наглядного материала. Умственно отсталые дети обычно пользуются непроизвольным запоминанием, то есть запоминают яркое, необычное, то, что их привлекает. Произвольное запоминание формируется у них значительно позднее — в конце дошкольного, в начале школьного периода жизни.

Отмечается слабость развития волевых процессов. Эти дети часто бывают безынициативны, несамостоятельны, импульсивны, им трудно противостоять воле другого человека. Им свойственна эмоциональная незрелость, недостаточная дифференцированность и нестабильность чувств, ограниченность диапазона переживаний, крайний характер проявлений радости, огорчения, веселья.

Диагностика

Диагностические критерии МКБ-10

Общие диагностические указания F7X.X:

  • A. Умственная отсталость — состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллекта, то есть когнитивных, речевых, моторных и специальных способностей.
  • B. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него.
  • C. Адаптивное поведение всегда нарушено, но в защищённых социальных условиях, где обеспечивается поддержка, эти нарушения у больных с лёгкой степенью умственной отсталости могут совсем не иметь явного характера.
  • D. Измерение коэффициентов умственного развития должно проводиться с учётом кросс-культуральных особенностей.
  • E. Четвёртый знак используется для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим (психическим) расстройством.

Указания на нарушения поведения

  • .0 — отсутствие или слабая выраженность нарушений поведения
  • .1 — со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения
  • .8 — с другими нарушениями поведения
  • .9 — без указания на нарушения поведения.

Дифференциальный диагноз

Трудности в диагностике умственной отсталости могут возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие от олигофренов, у больных шизофренией задержка развития носит частичный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений — аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.

Умственную отсталость отличают также от деменции — приобретённого слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.

Лечение

Специфическая терапия проводится при некоторых видах умственной отсталости с установленной причиной (врожденный сифилис, токсоплазмоз и др.); при умственной отсталости, связанной с нарушениями метаболизма (фенилкетонурия и др.), назначают диетотерапию; при эндокринопатиях (микседема) — гормональное лечение. Лекарственные средства назначают также для коррекции эмоциональной лабильности и подавления извращённых влечений (неулептил, феназепам, сонапакс). Большое значение для компенсации олигофренического дефекта имеют лечебно-воспитательные мероприятия, трудовое обучение и профессиональное приспособление. В реабилитации и социальной адаптации умственно отсталых пациентов наряду с органами здравоохранения играют роль вспомогательные школы, школы-интернаты, специализированные ПТУ, мастерские для умственно отсталых и др.

Социальная адаптация

В обществе существует система отделения «особых детей» от «нормальных». Дети с относительно лёгкими нарушениями довольно быстро могут превратиться в инвалидов, неспособных к самостоятельной жизни. Дети с диагнозом «олигофрения» при таком подходе вынуждены жить в замкнутом мире, они не видят своих здоровых сверстников, не общаются с ними, им чужды интересы, увлечения обычных детей. В свою очередь, здоровые дети тоже не видят тех, кто не соответствует «стандарту», и, встретив на улице человека с ограниченными возможностями, не знают, как к нему относиться, как реагировать на его появление в «здоровом» мире.

Традиция разделять детей по степени умственной отсталости и «отбраковывать» тех, кто не вписывается в определённые рамки (ставить клеймо «необучаемый», помещать в интернат, специальную школу), устарела и не приводит к положительному результату. Если ребёнок с подобной патологией живёт дома, то сама ситуация стимулирует его осваивать разные навыки, он стремится общаться со сверстниками, играть, учиться. Однако на практике происходит так, что ребёнка с диагнозом «олигофрения» отказываются принимать в детский сад или школу и предлагают обучение в специализированном учреждении или лечение.

С 1970—1980-х годов наметилась тенденция воспитывать детей с разными нарушениями развития дома, в семье. До этого мать обычно ещё в роддоме уговаривали оставить «неполноценного» ребёнка, сдать его в специальное учреждение, то с этого времени все больше детей-олигофренов оказывается под опекой родителей, готовых бороться за их развитие и адаптацию в обществе. С помощью близких людей такой ребёнок имеет возможность претендовать на образование, лечение, общение со сверстниками.

Практика показывает, что даже самые «тяжёлые» дети при условии правильного обращения с ними стремятся к общению и активности. Дети, не умеющие говорить, плохо понимающие речь окружающих, с интересом смотрят на детей и взрослых вокруг, начинают интересоваться игрушками, в которые играют их сверстники. Через простые, доступные им игры начинается взаимодействие с педагогом, а потом — обучение ребёнка тем навыкам, которые впоследствии окажутся для него необходимыми (есть ложкой, пить из чашки, одеваться).

Особенности межличностных взаимоотношений

Ребенок с проблемами в интеллектуальном развитии находится в специфической зависимости от коммуникативной помощи и поддержки. Он испытывает трудности в понимании того, что его окружает, и часто люди затрудняются в понимании его. Поскольку он более слабый партнёр по коммуникации, опасность заключается в том, что он либо отдаляется от любого контакта, впадает в коммуникативный негативизм, крайнее проявление, которое можно видеть в аутоагрессии, либо из-за своих проблем с поведением сковывается страхом, беспокойством, агрессией. Незнание этих процессов позволяет с излишней лёгкостью рассуждать о том, что дети с интеллектуальным недоразвитием не способны к общению.

Изучение социального развития, социального поведения и связанных с этим специфических проблем детей с недоразвитием интеллекта только начинается. Непосредственно педагогический интерес представляют исследования развития и условий межличностных (двусторонних) отношений.

Для развития детей, имеющих отставание в умственном развитии, качество межличностных отношений приобретает основополагающее значение. Небезразлично: разговаривают с ним или нет; что о нём говорят; обращаются ли к нему и как; стараются ли его понять и как это делают; полагают ли, что с ним нужно обходиться исключительно как с неподдающимся и неспособным к обучению объектом и им следует манипулировать, или же, несмотря на все коммуникативные трудности, воспринимают всерьёз и уважают как партнёра по коммуникации; в каком эмоциональном климате происходит это взаимное сближение, доверительное общение и взаимная оценка.

Для олигофренопедагогики центральным объектом обсуждения и исследований должны быть социальные взаимодействия, проблемы развития детей с интеллектуальной недостаточностью в аспекте «социального обучения». В нерешённом состоянии эти проблемы приводят к утрате взаимодействия и общения и тем самым к социальной изоляции.

Вероятность такой изоляции долгое время только усиливалась, вследствие ошибочного, исходящего от подчеркнуто дистанционного общественного мнения, что «слабоумный нуждается только в уходе». Принимая во внимание этот роковой исторический опыт, в качестве постулата следует признать, что ни один человек не нуждается только в уходе. Каждый осознанно или нет «тайно и робко ищет одобрения его бытия, которое может быть высказано только от лица к лицу».

Первый и элементарный интерактивный опыт ребёнок приобретает в общении с матерью и отцом как наиболее близкими людьми. Их действия и обращение с ребёнком драматическим образом обусловлены чувствами и установками, которые у них возникают при выявлении у ребёнка умственной отсталости. В эмоциональной сфере у них блокируется или затрудняется спонтанное внимание и тем самым уменьшается общение, поскольку раннее общение, в сущности, строится на чувствуемом и переживаемом. Дальнейшие коммуникативные проблемы возникают из-за того, что ребёнок не реагирует с ожидаемой живостью, которая обычно усиливает внимание к нему матери. И, в свою очередь, из-за меньшего внимания у ребёнка не возникает достаточная мотивация к общению, следовательно, затрудняется овладение речью.

Отсутствие ожидаемой детской активности, отставание в развитии, возможная общая слабость ребёнка могут также привести к тому, что о нём начнут проявлять чрезмерную заботу, мешая его самостоятельному становлению. В любом случае ребёнок с нарушением интеллекта нуждается, как минимум, в такой же мере социального внимания, теплоты и стимуляции к обучению, как и нормальный ребёнок, чтобы смогли развиваться его заблокированные коммуникативные способности.

Кроме семейной группы важное социальное значение имеет вхождение в группу сверстников: небольшую игровую группу, детсадовскую группу, школьный класс. При этом речь идет не только о расширении радиуса социальной активности и области ориентации, но также о возможности в общении с другими и через их реакцию познавать самого себя и тем самым формировать собственную личность. Ребёнок с проблемами в интеллектуальном развитии, которому грозит опасность непринятия, остро нуждается в защите группы, где его социальные потребности не наталкиваются каждодневно на непонимание и неприязнь, а встретят поддержку. Индивидуальные специфические трудности коммуникативного понимания делают для него необходимой социальную и воспитательную помощь.

В соответствии с индивидуальным генезисом, в поведении наблюдаются большие или меньшие различия. Есть дети с недоразвитием интеллекта с неутомимой и неразборчивой тягой к обществу; есть такие, которые кажутся «погруженными в изолированное бытие».

По результатам исследования Уильямса и других учёных установлено, что социальный коэффициент у детей с интеллектуальной недостаточностью несколько выше, чем коэффициент интеллекта. Эти результаты в частности, свидетельствуют о том, что овладение социальными навыками в значительной мере зависит от окружающего мира, особенно от воспитания. Различия в овладении социальными навыками простираются от полной беспомощности до далеко идущей независимости и свободы в общении, от агрессии до проявления любви и доверия.

О. Шпек указывает, что некоторые дети пользуются особой любовью; других детей вообще отвергают, очевидно, из-за их малой общительности; способность к контактам очень сильно зависит от физического состояния; попытки установить контакт могут восприниматься как очень навязчивые и надоедливые — детям недостаёт умения представить себя на месте другого и понять его реакцию; возможна затяжная взаимная неприязнь и агрессивность, которые очень трудно преодолеть; робкие и неуверенные дети стремятся к более тесному контакту с воспитателем.

С возрастом социальные отношения в группе стабилизируются и у подростков уже отличаются значительным постоянством. Симпатии и неприязнь, в сущности, определяются эмоционально-личностными мотивами и в гораздо меньшей степени уровнем способностей ребёнка.

Таким образом, взаимодействие с окружающим миром не является процессом, эффект которого предопределён заранее, и что индивидуальная реакция не всегда становится прямым результатом социальных воздействий. А дети с проблемами в интеллектуальном развитии успешнее овладевают навыками социального поведения под руководством и при обучении.

Отображение умственной отсталости в культуре

В перечисленных ниже произведениях главный герой является слабоумным:

Литература

  • Бухановский А. О., Кутявин Ю. А., Литвак М. Е. Общая психопатология. Пособие для врачей. 2-е изд. — Ростов-на-Дону: Феникс, 1998.
  • Жариков Н. М., Тюльпин Ю. Г. Психиатрия. — М.: Медицина, 2000. — ISBN 5-225-04189-2.
  • Жариков Н. М., Урсова Л. Г., Хритинин Д. В. Психиатрия. — М.: Медицина, 1989.
  • Коркина М. В., Лакосина Н. Д., Личко А. Е., Сергеев И. И. Психиатрия. 2-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2002.
  • Руководство по психиатрии. Под ред. Г. В. Морозова. В 2-х тт. — М.: Медицина, 1988.
  • Бойков, Д. И. Общение детей с проблемами в развитии: Коммуникативная дифференциация личности. — СПб., 2005. — 150 с.
  • Вечканова И. Г. Театрализованные игры в абилитации дошкольников с интеллектуальной недостаточностью: Учебно-методическое пособие. — СПб.: КАРО, 2006. — 144 с.
  • Изучение, обучение и воспитание детей с глубокими нарушениями интеллекта: Сборник научных трудов. Под ред. А. Р. Маллера, Г. В. Цикото. Вып. III. — М., 1978. — 100 с.
  • Тиганов, А. С., Снежневский А. В., Орловская Д. Д. и другие. Руководство по психиатрии / Под ред. А. С. Тиганова. — М.: Медицина, 1999. — Т. 2. — 783 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-225-02676-1

См. также

Примечания

  1. А. С. Тиганов, 1999, с. 612
  2. А. С. Тиганов, 1999, с. 613
  3. 1 2 3 Умственная отсталость (олигофрения) (рус.). Психиатрия. Auno.kz. Проверено 14 февраля 2014.
  4. Фогель Ф., Мотульский А. Генетика человека. Т. 3. — М., 1989—1990. — С. 63.
  5. Нарушения умственного развития в Монреале: распространённость и связь с иммунизацией
  6. Pervasive Developmental Disorders in Montreal, Quebec, Canada: Prevalence and Links With Immunizations
  7. Chelly J, Khelfaoui M, Francis M, Che´rif B and Bienvenu T. Genetics and pathophysiology of mental retardation. European Journal of Human Genetics (2006) 14, 701—713

Ссылки