Фактор свёртывания крови IX

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Фактор свёртывания крови IX
PDB 1pfx EBI.jpg
PDB rendering based on 1pfx.
Доступные структуры
PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Идентификаторы
СимволF9 ; FIX; HEMB; P19; PTC; THPH8
Внешние IDOMIM: 300746 MGI88384 HomoloGene106 ChEMBL: 2016 GeneCards: F9 Gene
номер EC3.4.21.22
Профиль экспрессии РНК
PBB GE F9 207218 at tn.png
Больше информации
Ортологи
ВидЧеловекМышь
Entrez215814071
EnsemblENSG00000101981ENSMUSG00000031138
UniProtP00740P16294
RefSeq (мРНК)NM_000133NM_007979
RefSeq (белок)NP_000124NP_032005
Локус (UCSC)Chr X:
138.61 – 138.65 Mb
Chr X:
60 – 60.03 Mb
Поиск в PubMed[1][2]


Фактор свёртывания крови IX (Фактор Кристмаса) — белок α—глобулин, профермент (протеаза). Играет важную роль в процессах свёртывания крови.

Схема свёртывания крови

Образуется в печени с участием в процессе синтеза витамина K[1].

Активируется факторами XIa, VIIIa[2]. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора VIII. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции[1].

При отсутствии данного фактора возникает гемофилия B[1].

Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы[3].

Примечания[править | править код]

  1. 1 2 3 Кузник Б. И. 6.4 Система гемостаза // Физиология человека / Под редакцией В. М. Покровского, Г. Ф. Коротько. — М.:: Медицина, 2000. — Т. 1. — С. 313—325. — 448 с. — 3000 экз. — ISBN 5-225-00960-3.
  2. Х. Вайс, В. Елькманн. Глава 18. Функции крови. Раздел 6. Остановка кровотечения и свёртывание крови // Физиология человека / Под редакцией Р. Шмидта и Г. Тевса. — М.:: "Мир", 1996. — Т. 2. — С. 431—439. — ISBN 5-03-002544-8.
  3. Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH An alternative extrinsic pathway of human blood coagulation (англ.) // Blood. — 1982. — Vol. 60, no. 6. — P. 1353—1358. — PMID 7139124.