Фето-фетальный трансфузионный синдром

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Фето-фетальный трансфузионный синдром
Twin to transfusion syndrome.jpg
МКБ-10

O43.043.0, P02.302.3, P50.350.3

МКБ-9

762.3762.3 , 772.0772.0

DiseasesDB

32064

MedlinePlus

32064

eMedicine

med/3410 

MeSH

D005330

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный также как фето-фетальный трансфузионный синдром (англ. twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS; нем. Fetofetale Transfusionssyndrom, FFTS) — серьёзное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором кровоток разных плодов существенно разный. Данный синдром связан с высоким риском инвалидности и смертности. В тяжелых случаях смертность плодов колеблется в пределах 60 — 100 %.[1]

Фетоскопия и лазерная абляция анастомозов при СФФТ

История[править | править вики-текст]

СФФТ впервые в 1882 году описал немецкий акушер Friedrich Schatz. Критерии, использовавшиеся для постановки диагноза ранее — разница в массе и гемоглобинемии плодов, на сегодняшний день не являются основными. Так, доказано, что диспропорция в размерах является уже довольно поздним признаком, а результаты серий кордоцентезов подтвердили сопоставимость уровня гемоглобина у плодов даже при тяжелых случаях СФФТ.[2]

Эпидемиология[править | править вики-текст]

СФФТ возникает примерно в 5.5 — 17,5 % всех монохориальных беременностей.[3] Истинную встречаемость синдрома оценить трудно, в связи с так называемой «скрытой смертностью» — спонтанное прерывание беременности часто происходит до того срока, когда возможно подтвердить диагноз СФФТ.[2]

Этиология и патогенез[править | править вики-текст]

Благодаря общей единой плаценте кровотоки плодов могут соединяться. Несмотря на тот факт, что каждый использует свою часть плаценты, в ней могут образовываться соединительные сосуды (анастомозы), кровь по которым способна перетекать от одного плода к другому, вызывая диспропорцию в её объёмах. В зависимости от направления тока крови, один из плодов становится «донором», второй — «реципиентом».

Отток крови от донора уменьшает его общий циркулирующий объём, приводит к гипоксии тканей, задержке внутриутробного развития, снижению выработки мочи, в связи с поражением почек и как следствие — маловодию, препятствующему нормальному созреванию лёгочной ткани. Объём крови «реципиента» резко возрастает, что повышает нагрузку на его сердце и почки, приводя к сердечной недостаточности и многоводию.

При возникновении СФФТ до 26 недель плоды, как правило, гибнут или рождаются с серьёзными заболеваниями. В случае возникновения синдрома после 26 недель, большинство плодов выживают и имеют больше шансов избежать инвалидности.

Возможности лечения[править | править вики-текст]

На протяжении многих лет проводились разнообразные исследования эффективности тех или иных способов лечения. Ни один из предложенных терапевтических методов (постельный режим, белковые коктейли, аспирин и т. д.) не дал статистически значимых результатов. Потому в данной статье рассматриваются исключительно хирургические возможности.

Отсутствие лечения[править | править вики-текст]

Выжидательная тактика, которая расценивается как «нулевое вмешательство», приводит к практически 100 % смертности одного или всех плодов. Исключением является та небольшая группа, которая находится на первой стадии СФФТ после 22 недели беременности (их смертность несколько ниже).

Многократный амниодренаж[править | править вики-текст]

Процедура представляет собой периодическое удаление околоплодных вод. Она основывается на допущении, что острое многоводие может вызвать преждевременные роды, повреждение тканей или антенатальную гибель плода. Однако, на ранних сроках сама процедура связана с риском прерывания беременности. Не существует четких критериев, когда и сколько околоплодной жидкости следует удалить, потому что система её выработки очень динамична. Выживаемость по крайней мере одного плода составляет 66 %, причём риск ДЦП у выжившего будет около 15 %, а средний срок родов составит 29 недель гестации.

Септостомия[править | править вики-текст]

Разрыв разделяющей близнецов мембраны для объединения околоплодных мешков с целью уравнивания объёма вод и внутриматочного давления. Доказательств эффективности этой методики нет, более того, она уменьшает возможности мониторинга прогрессирования синдрома и связана с риском повреждения пуповины, а значит — ятрогенной смертью плодов.


Окклюзия пуповины[править | править вики-текст]

Процедура, прекращающая кровоток в одной из пуповин с целью изменения давления в общей системе плодов и снижению трансфузии. Проводится обычно на ранних сроках беременности на одном тяжело страдающем плоде в интересах другого. При использовании метода около 85 % оставшихся плодов выживают с риском ДЦП в 5 % и средним сроком родов 33 — 39 недель.

Лазерная коагуляция сосудов[править | править вики-текст]

В основе процедуры лежит эндоскопическая (фетоскопическая) техника. В полость матки через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ вводится тонкий проводник с оптикой (фетоскоп), через который можно провести лазерную насадку. При помощи такой насадки происходит коагуляция (пережигание) анастомозов, соединяющих кровотоки плодов. Собственные участки плаценты и пуповины остаются нетронутыми и функциональными. Успех процедуры напрямую зависит от опыта хирурга и технического обеспечения клиники.

Сводная таблица[править | править вики-текст]

Сводная таблица опубликованных данных по результатам проведенных операций по лазерной коагуляции анастамозов при TTTS. Учтены только центры проведшие более 100 операций.

Автор Период Срок беременности, недель Срок родов, недель 1 ребёнок выжил,% 2 ребёнка выжило,% PPPROM ≤ 32 Re-TTTS,% Фетоскоп, мм
Tchirikov et al.(2011, 2013)

Halle, Germany

2008-2013 20 35 97 79 2 1
Egawa et al. (2013)Tokyo,Japan 2003-2009 21,7 32,6+/-3,2 93 72 16,20 2
Martinez et al.(2003)Barcelona,Spain 1997-2001 20,7 33 88 49 1 2
Stirnemann et al.(2012)Paris,France 2004-2010 21 87 55 8,5 2
Baud et al. (2013)Toronto,Canada 1999-2012 21 31+/-5 87 57 63,70 2
Cincotta et al.(2009)Brisbane,Austria 2002-2007 21 31 85 66 0 2
Weingertner et al.(2011)Schiltigheim,France 2004-2010 20,6 32,6 85 52 17 7 2
Morris et al. (2010) Birmingheim, UK 2004-2009 20,4 33,2 85 3 17 11,50 2
Rossi et al. (2008) Milano, Italy 2000-2004 20,1 32,7 8 38 2
Hecher et al. (2000)Hamburg, Germany 1995-1999 20,7 34,3 81 50 2
Rustico et al. (2012) Milano, Italy 2004-2009 20,5 30,5 74 41 28,70 11,30 2

Как видно из таблицы, после лазерной коагуляции, проведённой в лучших мировых клиниках, один ребёнок выживает в 80-93 % случаев, два ребёнка - в 60-70 %. При использовании новейшего ультратонкого фетоскопа и трокара, выживаемость детей повышается, достигая 97 % для одного ребёнка и 79 % для обоих близнецов. Четырёхкратное уменьшение повреждения околоплодных оболочек, при применении ультратонкой техники, дает выигрыш в дополнительные 3 недели к продолжительности беременности по сравнению с результатами при использовании классической (старой) фетоскопической техники.

Ведущим европейским центром по лечению фето-фетального трансфузионного синдрома является клиника акушерства и перинатальной медицины при университете г. Галле (Саксония-Анхальт)[4], Германия. Показатели клиники по выживаемости плодов являются на сегодняшний день наилучшими в мире.[5]

De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках), 1617, автор неизвестен. Возможно, первое изображение СФФТ.

Длительные перелёты воздушным транспортом не вызывают ухудшения показателей по выживаемости после проведения операции по коагуляции анастомозов при фето-фетальном трансфузионном синдроме.[6]

СФФТ в искусстве[править | править вики-текст]

Картина, известная как De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках, 1617, автор неизвестен), считается первым изображением СФФТ.[7] На картине изображены близнецы, один из которых — бледен (возможно анемичен), а второй — румян (возможно полицитемичен). Анализ родословной владельцев картины указывает на факт, что близнецы не выжили. Тем не менее не существует доказательств, что это произошло вследствие СФФТ.

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Zach T, Ford SP. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. eMedicine.com. URL:http://www.emedicine.com/med/topic3410.htm. Accessed July 22, 2006.
  2. 1 2 Johnson, A. & Moise, K., J. «Improving Survival in Twin-Twin Transfusion Syndrome.» Contemporary OB/GYN December, 2006. <http://texaschildrens.org/carecenters/fetalsurgery/contempobgynarticle.pdf
  3. USF Fetal Care Center of Tampa Bay | USF Health
  4. [1]-Klinik und Poliklinik für Geburtshilfe und Frauenheilkunde
  5. Фето-фетальный трансфузионный синдром.Причины и методы лечения. Проверено 13 июля 2016.
  6. - PubMed
  7. Berger H, de Waard F, Molenaar Y (2000). «A case of twin-to-twin transfusion in 1617.». Lancet 356 (9232): 847–8. DOI:10.1016/S0140-6736(00)02665-9. PMID 11022944.

Ссылки[править | править вики-текст]