Цитохром b-245, альфа-цепь

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Цитохром b-245, альфа-цепь
Доступные структуры
PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Идентификаторы
СимволCYBA ; p22-PHOX
Внешние IDOMIM: 608508 MGI1316658 HomoloGene80 ChEMBL: 1613744 GeneCards: CYBA Gene
Профиль экспрессии РНК
PBB GE CYBA 203028 s at tn.png
Больше информации
Ортологи
ВидЧеловекМышь
Entrez153513057
EnsemblENSG00000051523ENSMUSG00000006519
UniProtP13498Q61462
RefSeq (мРНК)NM_000101NM_001301284
RefSeq (белок)NP_000092NP_001288213
Локус (UCSC)Chr 16:
88.71 – 88.72 Mb
Chr 8:
122.42 – 122.43 Mb
Поиск в PubMed[1][2]

Цитохром b-245, альфа-полипептид, или p22-phox (также англ. flavocytochrome b-558 alpha polypeptide) — трансмембранный белок, субъединица цитохрома b, состоящего из лёгкой цепи (альфа) и тяжёлой цепи (бета). Ген CYBA кодирует лёгкую альфа-субъединицу, необходимый компонент практически всех NADPH-оксидаз. Образует гетеродимер с тяжёлой цепью цитохрома, основным каталитическим компонентом NADPH-оксидаз, требующих, однако, для активации взаимодействия с несколькими регуляторными белками. Играет роль в продукции супероксидов и фагоцитозе[1].

Функция и роль в патологии[править | править код]

Альфа-цепь цитохрома стабилизирует структуру основной субъединицы. При отсутствии альфа-цепи бета-цепь синтезируется в эндоплазматическом ретикулуме, но не достигает плазматической мембраны, а подвергается внутриклеточной деградации. Мутации гена CYBA ассоциированы с аутосомальным рецессивным хроническим грануломатозом, который характеризуется неспособностью активированных фагоцитов генерировать супероксид, необходимый для бактерицидной активности этих клеток[2].

Примечания[править | править код]

  1. Dinauer MC, Pierce EA, Bruns GA, Curnutte JT, Orkin SH (Dec 1990). «Human neutrophil cytochrome b light chain (p22-phox). Gene structure, chromosomal location, and mutations in cytochrome-negative autosomal recessive chronic granulomatous disease». J Clin Invest 86 (5): 1729–37. DOI:10.1172/JCI114898. PMID 2243141.
  2. Entrez Gene: CYBA cytochrome b-245, alpha polypeptide.

Библиография[править | править код]